Síndrome de Tourette: síntomas, causas y tratamiento

El síndrome de Tourette es una condición envuelta en mitos que requiere de mayor conocimiento a nivel público. Por ejemplo, se ha demostrado que casi ningún paciente insulta sin sentido.
Síndrome de Tourette: síntomas, causas y tratamiento
Samuel Antonio Sánchez Amador

Escrito y verificado por el biólogo Samuel Antonio Sánchez Amador el 11 mayo, 2021.

Última actualización: 11 mayo, 2021

El síndrome de Tourette (o trastorno de Tourette) se define como ‘una enfermedad en la que existen varios tics motores y uno o más vocales, varias veces al día, cada día, durante más de un año y sin ningún periodo intermedio sin tics en un intervalo de 3 meses’. Esta patología afecta al 1 % de la población mundial, con un claro sesgo masculino (3:1)

A menudo, esta patología se presenta en “oleadas” sintomáticas antes de los 21 años de edad, pero tiende a la cronificación general de los síntomas a lo largo de la vida. Además, el síndrome puede ser grave o leve, y muchas personas son tan poco conscientes de sus tics que no buscan ayuda médica. Si quieres saber más sobre esta patología tan interesante, sigue leyendo.

¿Qué es el síndrome de Tourette?

El síndrome de Tourette es una condición neurológica fruto de fallos en el neurodesarrollo que afecta al 1 % de la población y comienza a evidenciarse durante la infancia. Los tics motores que caracterizan a esta patología pueden hacer sentir a los pacientes dolor físico, aislamiento social, problemas emocionales e incluso bajo rendimiento estudiantil.

Tal y como indica la Clínica Mayolos tics suelen aparecer entre los 2 y 15 años de edad, siendo la media los 6 años. Los hombres son 3 veces más proclives a padecer este cuadro que las mujeres y, además, parece ser más común en niños caucásicos, en comparación con los de etnias hispanas y afrodescendientes.

Como habrás podido comprobar con los datos brindados, el síndrome de Tourette es algo bastante más común en la sociedad general de lo que parece en un principio. El portal StatPearls y otras fuentes profesionales nos muestran algunos datos epidemiológicos de la enfermedad. Entre ellos, destacamos los siguientes:

  1. Se estima, en los estudios más conservadores, que el Tourette se presentan en un rango de 3 a 8 por cada 1000 niños. Como hemos dicho, la patología sesga muchos sus valores hacia los hombres, con 3 o 4 varones afectados por cada mujer con la condición (3:1 o 4:1).
  2. Muchos pacientes presentan una tasa de remisión completa o casi completa después de los 21 años de edad.
  3. Por otro lado, hasta el 20 % de los pacientes tendrán síntomas persistentes que solo empeorarán con el tiempo, a menos que se tomen medidas.
  4. Muchos casos de Tourette se asocian a otras patologías emocionales o neurológicas, como el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), ansiedad, depresión, trastornos del espectro autista, trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) y problemas de aprendizaje, entre otros.

Según la Clínica Universidad Navarra (CUN), hasta el 50 % de los pacientes con Tourette presentan también otras de las condiciones asociadas ya listadas. Esta patología es multifactorial y parece tener un componente genético, del neurodesarrollo y psicosocial. Desde luego, su naturaleza no es nada fácil de comprender.

Aún así, se sabe que la probabilidad de heredar el síndrome de uno de los padres con la patología es del 50 %.

Fisiopatología del Tourette

Síntomas del síndrome de Tourette
Los movimientos anormales caracterizan a esta enfermedad.

Tal y como indica el portal Kids Healthexisten 2 tipos de tics asociados al síndrome de Tourette. Estos pueden ser de manifestación motriz (movimientos repentinos, incontrolables o repetitivos) o vocales, como aclararse la garganta, repetir palabras o murmurar. Además, dentro de cada variante se distinguen divisiones según la complejidad.

Por ejemplo, los tics motores simples involucran un grupo muscular pequeño (pestañeos o muecas), mientras que los complejos requieren la integración de varios sistemas, como el acto de tocarse de forma repetida y ordenada varias partes del cuerpo. Un tic vocal simple puede ser un gruñido, mientras que uno complejo implica la formación de palabras.

Ambos tipos de tics (motores y vocales) se dividen en 3 eventos diferentes:

  1. Urgencia premonitoria: el paciente no puede evitar realizar los tics, a pesar de que no quiera hacerlo. La urgencia a la hora de ejecutarlos empeora en los momentos de estrés emocional.
  2. Expresión física del tic: sobre todo se presenta de forma motora, pero también se acompaña de variantes vocales más o menos evidentes.
  3. Sensación de liberación una vez se ha ejecutado el tic.

Cabe destacar que hasta el 20 % de los pacientes perciben síntomas físicos durante la fase premonitoria, como pueden ser picazones, hormigueos y dolores. La mayoría de ellos concuerdan en que la urgencia premonitoria es la fase más molesta del síndrome.

El mito del Tourette y los insultos

Cuando hablamos del síndrome de Tourette, lo primero en lo que solemos pensar es en una persona que emite insultos sin ton ni son al entorno. Es posible que los pacientes con esta condición articulen palabras obscenas (coprolalia), pero la realidad es que solo sucede en 1 de cada 10 afectados. Así lo revela una publicación del CDC.

También es posible que la persona con Tourette repita las palabras de otros (ecolalia), palabras propias (palilalia) o haga gestos obscenos (copropraxia). Todos estos son tics motores o vocales complejos, así que es menos probable que se presenten en comparación con los simples. En resumen, muy pocas personas con Tourette insultan sin sentido.

Aunque lo hagan, hay que tener en cuenta que se trata de un tic incontrolable. No se puede culpar a una persona con esta condición por lo que dice o hace durante sus tics.

Causas del síndrome de Tourette

Tal y como indica la revista Frontiers in Neurology, aún no se conocen las causas del Tourette. Se estima que esta enfermedad es producto de un componente genético y otro psicosocial. Además, se trata de una condición poligénica, o lo que es lo mismo, varios genes juegan papeles esenciales en su herencia y expresión.

Por otro lado, se estipula que ciertos estresores prenatales (estrés maternal durante el embarazo, madre fumadora, infecciones fetales e hipoxia fetal) podrían fomentar que un niño naciese con Tourette, además de hacerlo más proclive a desarrollarlo si tiene una infancia traumática. También se han desarrollado varias teorías que implican al sistema inmunitario.

De todas formas, sí que se ha visto que el circuito dopaminérgico en estos pacientes no funciona de forma normal. Los antagonistas de la dopamina (neurotransmisor principal del sistema nervioso central) ayudan a mejorar el cuadro clínico, mientras que los que aumentan la actividad dopaminérgica central los empeoran.

Se postulan varias teorías para explicar el Tourette, entre ellas la hiperinervación e hiperexcitación del sistema nervioso. La hipersensibilidad a la dopamina puede ser esencial para explicar este síndrome.

Criterios de diagnóstico

En este punto, cabe destacar que tener un tic temporal no es suficiente motivo para sospechar del síndrome de Tourette. El Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, publicado y editado cada ciertos años por la Asociación Estadounidense de Psicología, es el manual que sienta cátedra en lo que a trastornos neurológicos se refiere.

La quinta edición de este manual (editada en el año 2013, la más reciente) recoge los síntomas y signos clínicos que diferencian al síndrome de Tourette de otras enfermedades con tics, como el trastorno de tic persistente o el trastorno de tic transitorio. Estos son los siguientes:

  1. El paciente debe presentar múltiples tics motores y al menos uno vocal durante algún momento de la enfermedad, no necesariamente todos los días.
  2. Los tics pueden ir y venir a lo largo del tiempo, pero persisten de forma consistente por al menos un año tras la instauración de los primeros síntomas.
  3. El inicio de los síntomas ocurre antes de los 18 años de edad.
  4. El problema no se puede atribuir al consumo de sustancias (como la cocaína) o a otras condiciones médicas.

Ningún periodo intermedio sin tics puede demorarse por más de 3 meses para que los signos se consideren parte del síndrome de Tourette. La edad típica del inicio de los síntomas es a los 4-6 años de edad, con un pico sintomático claro a los 10-12 años y una tendencia a la remisión a partir de los 21.

Como hemos dicho, los niños con Tourette presentan proclividad a manifestar otros muchos trastornos comportamentales o neurológicos. El diagnóstico simultáneo de TDAH, trastorno obsesivo-compulsivo y ansiedad crónica también pueden ayudar a dilucidar un cuadro de Tourette. Cabe destacar que estos trastornos emocionales son peores a la larga que los propios tics.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Tourette
La terapia mental es fundamental para lograr progresos.

El síndrome del Tourette ha sido una entidad clínica muy conflictiva a lo largo de la historia. Como hasta hace no mucho se tenía muy poca idea de las bases fisiológicas de la enfermedad, idear un tratamiento común era una tarea imposible. Por suerte, los avances en el campo neurológico han permitido arrojar algo de luz sobre el prospecto del síndrome.

Intervenciones neuropsicológicas

En el ámbito psicológico, se pueden aplicar varios tipos de terapia en el paciente, destacando entre ellos el entrenamiento de revisión de hábitos (HRT), prevención y exposición de la respuesta (ER) y la intervención conductual integral (CBIT). Estos abordajes pueden ayudar a aumentar la autoestima, pero no son posibles en personas con deficiencia cognitiva.

Se busca que el paciente sea consciente de sus tics, entienda por qué se producen y así pueda canalizarlos de formas menos agresivas y más adecuadas a nivel social. La psicoeducación también es esencial en este proceso, pues la persona debe comprender qué le pasa y cuál es el prospecto general de su condición.

Abordaje farmacológico

Existen 4 razones que deben hacer a un doctor plantearse la adición de medicación a un paciente con síndrome de Tourette. Estas son las siguientes:

  1. Los tics causan malestar objetivo o subjetivo en el paciente. El caso más claro es cuando estos provocan autolesiones o lesiones a personas externas.
  2. Los tics causan problemas sociales permanentes.
  3. Estas actividades repetidas causan distrés emocional en el paciente, que se puede manifestar en forma de depresión o ansiedad crónica, entre otras entidades.
  4. Los tics impiden la funcionalidad profesional y desarrollo estudiantil del paciente.

En cualquiera de estos casos, se apoya la terapia psicológica con la farmacológica. La base para el tratamiento del Tourette son los antipsicóticos, los cuales son antagonistas de los receptores de dopamina. De todas formas, algunos profesionales rechazan estas prácticas, ya que temen un efecto rebote piramidal, que se instaura en forma de disquinesia tardía.

Incluso, se están explorando posibles cirugías y tratamientos a base de cannabinoides para frenar la sintomatología del Tourette. Sin embargo, según estudios, los resultados todavía no son concluyentes y se requieren más investigaciones al respecto.

Una patología poco comprendida

Como has podido ver, la idea general que se tiene del síndrome de Tourette es, cuanto menos, errónea. Solo 1 de cada 10 pacientes con esta condición presentan tics en forma de coprolalia de forma esporádica, ya que la mayoría de veces estos son repeticiones motoras simples o complejas que no molestan a nadie (más que al que las realiza).

Es esencial normalizar este tipo de trastornos y evitar caricaturizarlos o llevarlos al extremo, pues no debemos olvidar que los pacientes con Tourette son personas con derechos, libertades y capacidad de autopercepción. Por ello, no se puede meter a toda persona con Tourette en el mismo saco, ni generalizar su sintomatología.

La mayoría de los casos mejoran con el tiempo, terapia conductual, ayuda psiquiátrica y fármacos. Aún queda mucho por aprender sobre esta condición, pero con la atención adecuada, una persona con Tourette puede llevar una vida totalmente normal o casi normal.

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