Tratamiento de la fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad genética de carácter progresivo que, si bien ya es posible diagnosticar de forma precoz, aún no tiene cura. Te explicamos las modalidades terapéuticas disponibles.

Revisado y aprobado por el médico Diego Pereira.

Escrito por Maite Córdova Vena

Última actualización: 02 julio, 2021

El tratamiento de la fibrosis quística no está orientado a revertir la enfermedad como tal, pues aún no existe una cura para la misma. Está orientado a mantener varias funciones del organismo y retrasar su deterioro, para así poder brindarle la mayor calidad de vida posible al paciente y, a su vez, aumentar su esperanza de vida.

Aunque es cierto que el tratamiento suele incluir diversas estrategias (como las que vamos a abordar a continuación), en todos los casos debe personalizarse. Esto es porque no todos los pacientes presentan los mismos problemas de salud, ni en la misma gravedad.

Como se explica en el Manual MSD, los pilares del tratamiento giran en torno a:

• La prevención y el tratamiento a largo plazo de los trastornos pulmonares (sobre todo, la prevención de infecciones respiratorias), digestivos y demás complicaciones que puedan surgir.
• El mantenimiento de la función pulmonar.
• El mantenimiento de una buena nutrición  (para compensar la mala absorción de los nutrientes) y la promoción de la actividad física”.

Cabe destacar que el tratamiento de la fibrosis quística, al igual que ocurre con el tratamiento de otras enfermedades de carácter progresivo, no es fijo. Suele incluir ajustes periódicos.

Medicamentos de venta libre y otros

En vista de que la enfermedad causa inflamación crónica, el tratamiento puede incluir algunos medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), como el ibuprofeno (Advil) o el naproxeno (Aleve). El ibuprofeno ayuda a retrasar el deterioro de la función pulmonar en pacientes entre los 6-17 años.

• Hay que recordar que, si bien estos medicamentos pueden ser útiles a la hora de aliviar la inflamación y retrasar el deterioro de la función pulmonar, no están exentos de causar efectos secundarios que incluyen daño intestinal. Por ello mismo, se deben utilizar tal y como lo indique el médico.

Para mejorar la absorción de nutrientes, el paciente podría tomar un suplemento de enzimas pancreáticas. Generalmente, estos vienen en forma de cápsulas y pueden tomarse después de una comida o merienda.

Aunque los suplementos se pueden adquirir sin receta, es importante consultar con el médico de todas formas para aprovecharlo de la mejor manera posible. Esto es porque la dosis debe ir acorde al peso, la edad, y estado de salud para que sea beneficioso.

• Algunos pacientes pueden aprovechar los fármacos reductores del ácido estomacal, pueden mejorar la eficacia de las enzimas pancreáticas.

Por otro lado, los suplementos vitamínicos solubles en grasa, de las vitaminas A, D, E y K también se suelen incluir como parte del tratamiento. Contribuyen con el crecimiento y la absorción de grasas.

Prescripciones

Las principales prescripciones que incluye el tratamiento para la fibrosis quística son los siguientes:

• Broncodilatadores: para relajar las vías respiratorias y permitir que llegue más aire a los pulmones. Suelen administrarse vía inhalatoria.
• Mucolíticos: para fluidificar el moco y facilitar su expulsión. También se administran vía inhalatoria.
• Antibióticos: para reducir el riesgo de enfermedades pulmonares. Se suelen administrar vía oral generalmente. En casos graves, se administran vía intravenosa.
• Moduladores CFTR: son fármacos orientados a mejorar la función de la proteína defectuosa producida por mutaciones en el gen CFTR (RCFQ). Se suelen administrar vía oral. Pueden encontrarse bajo el nombre de Kalydeco, Orkambi y Symdeko.
• Diuréticos: para combatir la retención de líquidos.
• Inyecciones de la hormona de crecimiento humana: para mejorar la función pulmonar, aumentar la talla y el peso, y reducir la tasa de hospitalización.

Terapia de apoyo

Si bien se intenta que el número de crisis sea el menor posible, aún así, estas pueden presentarse ocasionalmente. Para tratar al paciente en estos casos, se recurre a las terapias de apoyo, que abarcan:

• Terapia de oxígeno (apoyo de un tanque de oxígeno).
• Alimentación o nutrición enteral (es decir, alimentación vía sonda, aunque hay casos en los que podría ser vía nasogástrica, gastrostomía y yeyustomía).

Tratamiento quirúrgico

Tal y como indica el Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD, por sus siglas en inglés), el trasplante pulmonar (de uno o ambos pulmones), corazón o hígado se reserva para casos graves de fibrosis quística.

Sobre esto, el Manual MSD expone que el trasplante pulmonar cada día es más frecuente y, gracias a los avances en las técnicas, ofrece muy buenos resultados. Después de haber pasado por el procedimiento, en promedio, el paciente llega a vivir unos 9 años.

Cuidado personal y estilo de vida

Es imprescindible que el tratamiento de la fibrosis quística incluya medidas de cuidado personal y recomendaciones en torno al estilo de vida para que el paciente pueda disfrutar de la mejor calidad de vida posible.

Técnica de limpieza de las vías respiratorias

Tal y como indican los expertos de Cochrane, las técnicas de depuración de las vías respiratorias (TCA) parecen ser seguras y por ello se pueden incluir en el tratamiento. Son útiles para eliminar la mucosidad de los pulmones, a mejorar en cierta medida la función pulmonar y a contribuir con la mejora de la calidad de vida.

Ejercicio

El sedentarismo no es recomendable. El paciente debe intentar, en la medida de lo posible, mantener un estilo de vida activo. Esto no solo ayuda a mantener la función pulmonar y mejorar otras, sino que también ayuda a prevenir complicaciones.

• El ejercicio debe adecuarse a su edad y estado de salud.
• Los ejercicios aeróbicos y las actividades físicas que contribuyen con la respiración profunda pueden ser recomendables.
• Se puede recurrir al apoyo de un fisioterapeuta.

Dieta

La dieta del paciente con fibrosis quística debe estar especialmente orientada a compensar el problema de malabsorción y sus respectivas consecuencias. Por ello mismo, debe ser alta en calorías y proteínas, y baja en sal.

• En algunos casos, la dieta podría incluir fármacos para estimular el apetito, además de los suplementos ya mencionados.

En conclusión, el tratamiento de la fibrosis quística ha ido mejorando notablemente con el tiempo y en los últimos años ha permitido mejorar la calidad de vida de los pacientes y aumentar su esperanza de vida. Esto transmite una buena sensación de cara al futuro.

Si te han diagnosticado fibrosis quística, recuerda que cada cierto tiempo debes hacerte algunos chequeos. Por otro lado, recuerda que debes aplicar los ajustes que el médico te indique para que el tratamiento te ayude a estar lo mejor posible día a día.