¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad rara que provoca complicaciones en la piel y en los órganos internos. Veamos todos sus tipos y qué se sabe sobre ella.
¿Qué es la esclerodermia?
Diego Pereira

Revisado y aprobado por el médico Diego Pereira el 28 julio, 2021.

Escrito por Josberth Johan Benitez Colmenares, 25 julio, 2021

Última actualización: 28 julio, 2021

La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica progresiva, es una enfermedad autoinmune que compromete los tejidos conectivos de la piel. De acuerdo con la National Organization for Rare Disorders (NORD), es más frecuente a partir de la mediana edad y en mujeres. Se trata de una afección crónica que produce que la piel se vuelva gruesa, dura y rígida.

Esta enfermedad cuenta con manifestaciones desiguales entre los pacientes. Algunos la desarrollan con síntomas leves, otros experimentan complicaciones en órganos internos que pueden comprometer la esperanza de vida.

No es una afección contagiosa, cancerosa o infecciosa, a pesar del prejuicio que muchos puedan tener sobre ella. Hoy te enseñamos todo lo que se sabe al respecto.

¿Cuáles son las causas de la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune
Un trastorno autoinmunitario se caracteriza por el reconocimiento del tejido propio como extraño. Esto desencadena reacciones inflamatorias que explican los síntomas de la esclerodermia, por ejemplo.

Como bien nos recuerda la Scleroderma Foundation las causas exactas de la enfermedad aún se desconocen. Sin embargo, los investigadores saben que se trata de un trastorno autoinmune. Es decir, el daño lo produce el propio organismo al atacarse a sí mismo por error. Los desequilibrios inmunitarios, el estrés oxidativo, la predisposición genética y algunos factores ambientales pueden incentivar su desarrollo.

Los mecanismos autoinmunes se conocen en este caso de manera parcial. Las células del cuerpo empiezan a producir colágeno como si estuvieran frente a un proceso que amerita cicatrización. La producción de colágeno no se detiene como debería, generando así las complicaciones asociadas con el trastorno.

De acuerdo con el Johns Hopkins Scleroderma Center se estima que menos de 500 000 personas padecen la enfermedad en Estados Unidos. Alrededor de seis de cada siete casos se diagnostican en mujeres y es más común entre los 35 y 50 años de edad. Si padeces de una enfermedad autoinmune (o hay registro de ella en tu historial familiar), tienes mayores probabilidades de desarrollarla.

Tipos de esclerodermia

De manera general, la esclerodermia se suele dividir en dos categorías: localizada y sistémica. La primera afecta solo la piel, mientras que la segunda lo hace también en los tejidos debajo de ella, los vasos sanguíneos y algunos órganos. Cada una tiene sus propias manifestaciones. Veamos cuáles son de la mano de la Johns Hopkins Medicine.

Esclerodermia localizada

Como ya indicamos, la mayoría de los pacientes diagnosticados con esta variante solo desarrollan síntomas en la piel. Las lesiones generadas pueden desaparecer o mejorar de forma intermitente, de manera que es un tipo más agudo y con pronósticos favorables. Se distinguen tres manifestaciones:

  • Morfea circunscrita: se caracteriza por la presencia de un solo parche en la superficie de la piel. Este suele ser ovalado y con su centro en tonalidad amarilla pálida (no es infrecuente, sin embargo, que esté descolorido). La evidencia señala que los parches se pueden manifestar en el tronco y las extremidades.
  • Morfea generalizada: en este caso la manifestación de los síntomas se hace en diferentes partes del cuerpo, por lo general en cuatro o más. Los parches suelen ser más gruesos y pueden unirse entre sí con el paso del tiempo. Puede desarrollar una variante crónica conocida como morfea panesclerótica. Los estudios sugieren que esta última es más común a partir de los 14 años.
  • Lineal: es más frecuente en los niños, en concreto en menores de 10 años. Se caracteriza por una sola banda que afecta a las extremidades, el torso o la cara.

Esclerodermia sistémica

La mayoría de los casos con esta variante desarrollan engrosamiento de la piel crónico acompañado de lesiones en órganos del cuerpo. Se distinguen a su vez tres subtipos:

  • Limitada: es la más común y su particularidad es que los brotes se concentran en lugares limitados. El rostro, los antebrazos, los dedos y las manos con frecuencia son los más afectados. El riesgo de sufrir complicaciones con esta variante es bajo. Algunos pacientes pueden desarrollar un subtipo de esta llamado CREST, pero de él te hablamos más abajo.
  • Difusa: similar a la anterior, pero con una extensión mayor de la superficie afectada. Los brotes crónicos pueden extenderse a los brazos, el tronco y las piernas. Puede ocasionar daño en algunos órganos, como por ejemplo el corazón, los pulmones y el riñón.
  • Sinusoidal: los investigadores distinguen dos variantes de esta condición. En la primera no se desarrollan síntomas cutáneos, aunque prevalece el daño en los órganos internos. En la segunda los pacientes no manifiestan señales cutáneas, pero estas pueden aparecer en el futuro. El daño en los órganos permanece en esta segunda variante.

Como puedes ver, los especialistas no distinguen solo un tipo de esclerodermia; sino que esta puede manifestarse a través de muchas variantes. Ya hemos discutido sobre los posibles síntomas que las distinguen, pero ahora exploraremos los signos generales que permiten orientar su diagnóstico.

Síntomas de la esclerodermia

De acuerdo con el National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases la enfermedad se caracteriza por dos patrones en la piel:

  • Parches de forma ovalada que se generan en un área específica.
  • Líneas en la piel con apariencia gruesa y que pueden presentar diferentes tonalidades. Estas, por lo general, recorren las extremidades.

Con base en la variante que has desarrollado, puedes experimentar el síndrome CREST. Siguiendo a la Arthritis Foundation, las siglas (traducidas del inglés) responden a las siguientes características:

  • Calcinosis: son depósitos de calcio debajo de la piel. En ocasiones, también puede haber sedimentación en los tejidos.
  • Fenómeno de Raynaud: respuesta anormal a la temperatura que hace que los dedos de los pies y las manos cambien de color, se adormezcan y presenten hormigueo.
  • Dismotilidad esofágica: esta condición provoca dificultad para tragar. También se puede manifestar a través de dolor torácico y sensación ardiente en la garganta.
  • Esclerodactilia: engrosamiento de los dedos de los manos y pies. Puede provocar también atrofia de estos.
  • Telangiectasias: agrandamiento de los vasos sanguíneos que se manifiesta a través de manchas rojas en la piel.

La sequedad anormal en la superficie de la piel, sensación de rigidez y fatiga son comunes en la mayoría de los tipos de esclerodermia. Sin embargo, cada variante tiene sus propias particularidades. Como hemos visto, algunas incluso no desarrollan signos evidentes a simple vista.

¿Cómo se diagnostica?

La esclerodermia tiene un proceso diagnóstico variado
En ocasiones, el diagnóstico de la esclerodermia puede ser un poco complejo. La combinación de los hallazgos clínicos y los resultados de las pruebas de laboratorio permiten orientar al especialista.

No existe una prueba para detectar la esclerodermia. Por lo general, el especialista realiza una serie de exámenes para descartar otros posibles orígenes de los síntomas. El primer paso consiste en analizar al paciente, revisar su historial clínico, afecciones subyacentes, antecedentes de enfermedades similares en la familia y presentación de los síntomas.

Luego de esto, y de acuerdo con la American College of Rheumatology, procederá con lo siguiente:

  • Exámenes de sangre.
  • Análisis de orina.
  • Radiografías.
  • Tomografías computarizadas.
  • Ecografías.
  • Resonancias magnéticas.
  • Termografía.

Estos estudios permitirán descartar afecciones que pueden ser catalizadoras de los síntomas que estás experimentando. También hará exámenes de los brotes en la piel para descartar otros trastornos autoinmunes o infecciosos. Si los signos apuntan hacia esta dirección, es posible que solicite exámenes gastrointestinales y cardiorrespiratorios.

Como ves, se trata de una condición muy difícil de diagnosticar. A esto se le suma que la esclerodermia es una enfermedad rara, de modo que en algunas regiones pueden existir limitaciones en cuanto a la experiencia de los reumatólogos para distinguirla frente a otras enfermedades.

Opciones de tratamiento

No existe cura para la esclerodermia. El objetivo de los especialistas es detener la evolución de los síntomas y evitar que los brotes evolucionen a episodios crónicos.

La mayoría de los fármacos utilizados para otras afecciones autoinmunes no tienen efecto, aunque igual el médico probará con algunos para valorar la respuesta de tu organismo. Stanford Health Care reseña los siguientes entre los más usados:

  • Antiinflamatorios no esteroides.
  • Corticosteroides.
  • Penicilina.
  • Inmunosupresores.

Los medicamentos específicos se centrarán en contrarrestar la fatiga, la acidez y otras complicaciones relacionadas. De acuerdo con el posible daño en los órganos, el especialista iniciará una terapia personalizada para cada caso. También se recomiendan sesiones de fisioterapia y ejercicio para evitar la descompensación muscular.

A su vez, puedes usar lociones especiales y humectantes para mejorar la estética de los brotes. La enfermedad se mantendrá bajo constante vigilancia para detectar posibles evoluciones o riesgo de daño en otros órganos. Si detectas algunas de sus señales, no dudes en buscar asistencia médica para iniciar el proceso diagnóstico.

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