Qu'est-ce que la sclérodermie? Causes, symptômes et diagnostic

La sclérodermie est une maladie rare qui entraîne des complications au niveau de la peau et des organes internes. Que sait-on sur elle aujourd'hui?
Qu'est-ce que la sclérodermie? Causes, symptômes et diagnostic

Écrit par Josberth Johan Benitez Colmenares, 27 juillet, 2021

Dernière mise à jour : 27 juillet, 2021

La sclérodermie, également connue sous le nom de sclérose systémique progressive, est une maladie auto-immune qui compromet les tissus conjonctifs de la peau. Selon l’Organisation nationale des maladies rares (NORD), elle est plus fréquente après l’âge moyen et chez les femmes. C’est une maladie chronique qui rend la peau épaisse, dure et raide.

Cette maladie a des manifestations irrégulières chez les patients. Certains la développent avec des symptômes bénins, d’autres présentent des complications au niveau des organes internes qui peuvent compromettre l’espérance de vie.

Il ne s’agit pas d’une maladie contagieuse, cancéreuse ou infectieuse, malgré les préjugés que beaucoup peuvent en avoir. Découvrez-en davantage à son sujet.

Quelles sont les causes de la sclérodermie ?

Cellules de la peau.

Comme le rappelle la Fondation Scleroderma, les causes exactes de la maladie sont encore inconnues. Cependant, les chercheurs savent qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. C’est-à-dire que le dommage est produit par le corps lui-même qui s’attaque par erreur à ses propres cellules. Les déséquilibres immunitaires, le stress oxydatif, les prédispositions génétiques et certains facteurs environnementaux peuvent favoriser son développement.

Par ailleurs, les mécanismes auto-immuns sont partiellement connus dans ce cas. Les cellules du corps commencent à produire du collagène comme si elles subissaient un processus nécessitant une guérison.

Selon le Johns Hopkins Scleroderma Center, on estime que moins de 500 000 personnes sont atteintes de la maladie aux États-Unis. Environ six cas sur sept sont diagnostiqués chez les femmes et elle est plus fréquente entre 35 et 50 ans. Si vous avez une maladie auto-immune (ou si votre histoire familiale en fait mention), vous êtes plus susceptible de la développer.

Types de sclérodermie

En général, la sclérodermie se divise en deux catégories : localisée et systémique. La première n’affecte que la peau, tandis que la seconde affecte également les tissus sous-jacents, les vaisseaux sanguins et certains organes. Chacune a ses propres manifestations, voyons lesquelles sont de la main de Johns Hopkins Medicine.

Sclérodermie localisée

Comme nous l’avons déjà indiqué, la majorité des patients diagnostiqués avec cette variante ne développent que des symptômes cutanés. Les lésions générées peuvent disparaître ou s’améliorer par intermittence. Il s’agit donc d’un type plus aigu et de pronostic favorable. On distingue trois manifestations :

  • Morphée circonscrite : Elle se caractérise par la présence d’une seule tache à la surface de la peau. Celle-ci est généralement ovale avec un centre jaune pâle (il n’est cependant pas rare qu’elle soit décolorée). Les preuves indiquent que des taches peuvent se manifester sur le tronc et les extrémités.
  • Morphée généralisée : dans ce cas, les symptômes se manifestent dans différentes parties du corps, généralement dans quatre ou plus. Les taches sont généralement plus épaisses et peuvent se rejoindre au fil du temps. Vous pouvez développer une variante chronique connue sous le nom de morphée pan-sclérotique. Des études suggèrent qu’elle est plus fréquente après l’âge de 14 ans.
  • Linéaire : elle est plus fréquente chez l’enfant, notamment chez les moins de 10 ans. Elle se caractérise par une seule bande qui affecte les extrémités, le torse ou le visage.

Sclérodermie systémique

La plupart des cas avec cette variante développent un épaississement chronique de la peau accompagné de lésions dans les organes du corps. On distingue à son tour trois sous-types :

  • Limité : c’est le plus fréquent et sa particularité est que les foyers sont concentrés dans des endroits limités. Le visage, les avant-bras, les doigts et les mains sont souvent les plus touchés. Le risque de complications avec cette variante est faible. Certains patients peuvent développer un sous-type appelé CREST. Nous en parlerons ci-dessous.
  • Diffuse : similaire à la précédente, mais avec une plus grande extension de la surface affectée. Les poussées chroniques peuvent se propager aux bras, au tronc et aux jambes. Ce type peut endommager certains organes, tels que le cœur, les poumons et les reins.
  • Sinusoïdale : Les chercheurs distinguent deux variantes de cette condition. Dans le premier cas, aucun symptôme cutané ne se développe, bien que les dommages aux organes internes prédominent. Dans le second, les patients ne présentent pas de signes cutanés, mais ceux-ci peuvent apparaître à l’avenir. Les dommages aux organes restent dans cette deuxième variante.

Comme vous pouvez le constater, les spécialistes ne distinguent pas qu’un seul type de sclérodermie. Au contraire, elle peut se manifester à travers de nombreuses variantes.

Symptômes de la sclérodermie

Selon l’Institut national de l’arthrite et des maladies musculosquelettiques et cutanées, la maladie se caractérise par deux schémas cutanés :

  • Taches de forme ovale qui sont générées dans une zone spécifique.
  • Lignes sur la peau à l’aspect épais et pouvant présenter des tons différents. Ceux-ci traversent généralement les extrémités.

En fonction de la variante que vous avez développé, vous pouvez ressentir le syndrome CREST. Selon l’Arthritis Foundation, les acronymes (traduits de l’anglais) répondent aux caractéristiques suivantes :

  • Calcinose : il s’agit de dépôts de calcium sous la peau. Parfois, il peut également y avoir une sédimentation dans les tissus.
  • Syndrome de Raynaud : une réponse anormale à la température qui provoque un changement de couleur, un engourdissement et des picotements des doigts et des orteils.
  • Dysmotilité œsophagienne : cette condition provoque des difficultés à avaler. Elle peut également se manifester par des douleurs thoraciques et une sensation de brûlure dans la gorge.
  • Sclérodactylie : épaississement des doigts et des orteils. Elle peut également provoquer une atrophie de ceux-ci.
  • Télangiectasies : hypertrophie des vaisseaux sanguins qui se manifeste par des taches rouges sur la peau.

Une sécheresse anormale à la surface de la peau, une sensation de raideur et de fatigue sont courantes dans la plupart des types de sclérodermie. Cependant, chaque variante a ses propres particularités. Comme nous l’avons vu, certaines ne développent même pas de signes évidents à l’œil nu.

Comment établir le diagnostic?

Echantillon de sang.

Il n’existe aucun test pour détecter la sclérodermie. Habituellement, le spécialiste effectue une série d’examens pour écarter d’autres sources possibles des symptômes. La première étape consiste à analyser le patient, à examiner ses antécédents médicaux, les affections sous-jacentes, les antécédents de maladies similaires dans la famille et la présentation des symptômes.

Après cela, et conformément à l’American College of Rheumatology, il procédera comme suit :

  • Analyses de sang.
  • Analyse d’urine.
  • Rayons X.
  • tomodensitométrie.
  • Échographies.
  • Résonances magnétiques.
  • Thermographie.

Ces études élimineront les conditions pouvant être des catalyseurs des symptômes. Il procédera également à des examens des éruptions cutanées pour écarter d’autres troubles auto-immuns ou infectieux. Si les signes vont dans ce sens, vous pouvez demander des examens gastro-intestinaux et cardiorespiratoires.

Comme vous pouvez le voir, c’est une condition très difficile à diagnostiquer. A cela s’ajoute que la sclérodermie est une maladie rare, de sorte que dans certaines régions, il peut y avoir des limites dans l’expérience des rhumatologues pour la distinguer d’autres maladies.

Options de traitement

Il n’y a pas de remède contre la sclérodermie. L’objectif des spécialistes est de stopper l’évolution des symptômes et d’éviter que les poussées n’évoluent en épisodes chroniques.

La plupart des médicaments utilisés pour d’autres maladies auto-immunes n’ont aucun effet. Néanmoins, le médecin les tentera afin d’évaluer la réponse de votre corps. Stanford Health Care passe en revue les médicaments suivants parmi les plus utilisés :

  • Anti-inflammatoires non stéroïdiens.
  • Corticostéroïdes.
  • Pénicilline.
  • Immunosuppresseurs.

Des médicaments spécifiques se concentreront sur la lutte contre la fatigue, les brûlures d’estomac et d’autres complications connexes. Selon les dommages possibles aux organes, le spécialiste initiera une thérapie personnalisée pour chaque cas. Des séances de kinésithérapie et d’exercices sont également recommandées pour éviter la décompensation musculaire.

À votre tour, vous pouvez utiliser des lotions et des hydratants spéciaux pour améliorer l’esthétique de la peau. La maladie sera maintenue sous surveillance constante pour détecter d’éventuelles évolutions ou des risques d’atteinte à d’autres organes. Si vous détectez certains de ses signes, n’hésitez pas à consulter un médecin pour entamer le processus de diagnostic.

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