Pseudotumor cerebri o ipertensione endocranica idiopatica

Nonostante il nome, e sebbene tutti i sintomi lo indichino, questa malattia imita solo la presenza di un tumore. Il liquido cerebrospinale non riesce a circolare come dovrebbe,  aumentando i livelli di pressione.
Pseudotumor cerebri o ipertensione endocranica idiopatica

Scritto da Josberth Johan Benitez Colmenares, 21 giugno, 2021

Ultimo aggiornamento: 21 giugno, 2021

Un aumento della pressione endocranica o intracranica senza un apparente fattore scatenante è noto come pseudotumor cerebri. È anche conosciuta come ipertensione endocranica idiopatica. 

Sono diverse le conseguenze che può causare. Le più importanti sono a carico degli occhi, e possono anche portare alla cecità se non trattate.

Nonostante il nome, e sebbene tutti i sintomi lo indichino, questa malattia non implica la presenza di un tumore. In questo caso, il liquido cerebrospinale non riesce a circolare come dovrebbe,  aumentando i livelli di pressione. Secondo alcune stime, il suo tasso di incidenza è di 1-5 casi ogni 100.000 abitanti.

Pseudotumor cerebri

Lo pseudotumor cerebri può causare sintomi oculari
I sintomi dell’ipertensione endocranica possono essere esclusivamente oculari, sebbene anche i sintomi generali siano molto frequenti.

L’evidenza suggerisce che il 48% dei pazienti con pseudotumor cerebri è asintomatico. Il valore di questa percentuale è preoccupante, poiché una buona parte di chi ne soffre non lo saprà fino a quando la condizione non evolve ad uno stadio più grave. Sono stati individuati quattro modi in cui può manifestarsi.

  • Con sintomi isolati di ipertensione endocranica: tra cui spiccano mal di testa (con un’incidenza fino al 75%), nausea, vomito, visione doppia o diplopia e altri.
  • Con sintomi isolati nell’area oculare: diminuzione dell’acuità visiva, visione offuscata, affaticamento degli occhi, oscuramento visivo e altri. Questo può portare il paziente a credere che si tratti di una condizione specifica degli occhi.
  • Con coesistenza di sintomi intracranici e oculari: si manifesta generalmente quando l’ipertensione endocranica è molto elevata o non è stata trattata adeguatamente.
  • Con papilledema isolato: meno comune degli altri, di solito si rileva durante l’esame oculistico di routine.

I sintomi possono essere aggravati da movimenti improvvisi e da cambiamenti di posizione come l’alzarsi o il sedersi. In rari casi possono manifestarsi sintomi quali: deterioramento cognitivo, paralisi facciale, mancanza di coordinazione (nel camminare, in linea di massima), dolore nella zona lombare e plessopatia brachiale. Talvolta si può avvertire un ronzio nelle orecchie (tinnito).

Cause dello pseudotumor cerebri

Le cause dello pseudotumor cerebri non sono ancora state determinate. Gli studi suggeriscono di dividere la condizione in due gruppi: pseudotumor cerebri idiopatico o primario (la cui causa è sconosciuta) e pseudotumor cerebri secondario (sviluppo dovuto a una condizione sottostante). Sono state identificate come possibili cause:

Uso di alcuni farmaci

L’assunzione controllata o incontrollata di alcuni gruppi di farmaci possono portare all’ipertensione intracranica. Varie ricerche e studi hanno suggerito la relazione tra trattamento con l’ormone della crescita e questa condizione. È stato dimostrato che si può sviluppare anche dopo alcuni anni dalla terapia ormonale.

Sembra anche esserci una relazione, supportata da prove, tra tetraciclina e pseudotumor. D’altra parte, ci sono prove che può essere indotto da minociclina e isotretinoina; quest’ultima è uno dei trattamenti più efficaci per l’acne.

A seconda della durata del trattamento, della dose e dell’età del paziente, si suggerisce di effettuare controlli oculari per evitare questa complicanza derivata.

Altri problemi di salute

Sebbene l’associazione sia rara, ci sono prove sufficienti per collegare lo sviluppo di alcuni problemi di salute con questa condizione, in presenza e in assenza di trattamento. Alcune ricerche e studi mettono in relazione lo pseudotumor cerebri con l’anemia.

È stata riportata anche la sua incidenza nei pazienti affetti da lupus. Le prove indicano che i disturbi del sonno possono scatenare episodi di questo tipo, in particolare alcuni come l’apnea notturna. Altre condizioni collegate includono disturbi della coagulazione del sangue, ghiandole paratiroidi ipoattive, sindrome dell’ovaio policistico e malattie renali.

Obesità

La relazione più diretta stabilita tra pseudotumor cerebri e altre condizioni è l’obesità. Per essere più precisi, l’obesità insieme ad altri due fattori: essere donna ed essere in età fertile.

L’evidenza indica che una percentuale considerevole di casi si verifica in presenza di questi tre fattori. Il motivo non è ancora chiaro, anche se si ritiene che la causa possa essere la combinazione di tessuto adiposo attivo e ormoni femminili.

A complemento di questi fattori scatenanti, e nonostante l’assenza di studi nell’ultimo decennio, è stato anche scoperto che un’eccessiva assunzione di vitamina A può causare un aumento della pressione intracranica.

Diagnosi e trattamento dello pseudotumor cerebri

Pseudotumor cerebri: metodi diagnostici per immagini
La diagnostica per immagini può confermare la diagnosi o escludere altre malattie.

Esistono diverse tecniche per diagnosticare lo pseudotumor cerebri. Di solito la diagnosi viene fatta dal neurologo o dall’oculista. Quest’ultimo potrà eseguire vari esami, come il test dell’acuità visiva, del campo visivo, del colore, dei muscoli oculari ed esame del fondo oculare con pupilla dilatata.

Una maggiore comprensione della malattia e apparecchiature più sofisticate hanno reso possibile la diagnosi anche attraverso la diagnostica per immagini. È noto, in questo senso, che attraverso l’imaging possono essere individuati alterazioni nella lunghezza del bulbo oculare, alterazioni della testa del nervo ottico e suo aumento di tortuosità e sindrome della sella turcica vuota, tra le altre cose.

A tale scopo lo specialista può eseguire anche una venografia RM e scansioni TC. Come complemento, verranno eseguiti esami del sangue e persino la puntura lombare; in parte per escludere una diagnosi differenziale. Il medico deve seguire un preciso protocollo diagnostico poiché i sintomi sono molto generali.

Non appena sarà confermata la presenza di pseudotumor cerebri, inizierà il trattamento. Questo varia a seconda della gravità della condizione, degli effetti collaterali che ha generato e delle possibili cause. L’evidenza indica che il trattamento conservativo spesso funziona, compresa la perdita di peso e il miglioramento della dieta.

In caso di lieve perdita della vista, o almeno se esiste un’alta probabilità, il medico può prescrivere acetazolamide, furosemide o corticosteroidi. Se la perdita della vista è grave o c’è il rischio di aggravamento, a volte è necessario l’intervento chirurgico. Questo, fortunatamente, accade solo in pochissimi casi.

Non esitate a rivolgervi al medico in presenza di uno qualsiasi dei sintomi descritti.

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