Che cos'è il linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin è un raro tipo di cancro che colpisce i linfociti B e si manifesta con l'ingrossamento dei linfonodi. La prognosi è generalmente buona, purché vi siano una diagnosi e un trattamento tempestivi.

Le malattie oncologiche possono interessare qualsiasi cellula del corpo, colpendo varie strutture. Quando le cellule tumorali colpiscono i globuli bianchi del sistema linfatico, si sviluppa una patologia chiamata linfoma. Esistono due diversi tipi di linfoma, e il linfoma di Hodgkin è il più raro.

Prima di parlare della patologia, è conveniente conoscere il sistema linfatico. È costituito da vasi distribuiti in tutto il corpo, che contengono una sostanza chiamata linfa. La linfa contiene più componenti, inclusi globuli bianchi specifici chiamati linfociti B e linfociti T.

Che cos’è il linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin non è altro che un cancro che inizia in un linfocita B in maturazione, di solito in un linfonodo. Gli studi dimostrano che questa patologia è più comune negli adolescenti e nei giovani adulti, sebbene possa colpire persone di tutte le età.

I linfociti B alterati perdono la  capacità di generare anticorpi, quindi il corpo avvia una serie di processi volti a raggiungere la morte cellulare. Tuttavia, questi globuli bianchi hanno meccanismi che consentono di prevenirne l’eliminazione. Hanno anche la capacità di avviare un processo di duplicazione incontrollato, generando la comparsa della patologia.

Questo tipo specifico di linfoma appare più spesso nei linfonodi del collo, ma può anche essere trovato nel torace, nelle ascelle e nell’inguine. Raramente, la malattia compare in altri organi del sistema linfatico come la milza o il timo.

Tipi di linfoma di Hodgkin

Il tasso di crescita di un linfoma di Hodgkin e il suo trattamento possono variare a seconda dei reperti istologici della neoplasia. In questo senso, l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha diviso la patologia in 2 diversi gruppi, il linfoma di Hodgkin classico e quello a predominanza linfocitaria nodulare.

La forma classica è caratterizzata dalla presenza di cellule di Reed-Sternberg nei gangli. Sono linfociti B giganti con diversi nuclei cellulari. A sua volta, questo tipo di linfoma è suddiviso in 4 diversi gruppi, che hanno un’evoluzione e un trattamento molto simili. I 4 sottogruppi del linfoma di Hodgkin classico sono i seguenti:

• Sclerosi nodulare.
• A cellularità mista.
• Ricco di linfociti.
• Deplezione linfocitaria.

Il linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria nodulare contiene, invece, un tipo specifico di cellule maligne chiamate cellule a popcorn. Sono una variante delle cellule di Reed-Sternberg il cui nucleo assume una disposizione che ricorda i popcorn. Fortunatamente, è un linfoma poco aggressivo che risponde bene al trattamento tradizionale.

Sintomi del linfoma di Hodgkin

La principale manifestazione clinica di questa patologia è l’ingrossamento dei linfonodi interessati. È indolore e appare più frequentemente nella regione del collo. Tuttavia, è importante notare che qualsiasi linfonodo del corpo può essere interessato.

È possibile sviluppare sintomi di vario genere, che sono associati alla compressione delle strutture anatomiche vicino al ganglio interessato. In questo senso è possibile sperimentare distress respiratorio o tosse a causa di una massiccia crescita di linfonodi localizzati nel mediastino.

D’altra parte, numerosi studi dimostrano che la comparsa dei cosiddetti sintomi B è frequente quando i linfonodi acquisiscono dimensioni considerevoli e in stadi avanzati. I sintomi B sono un insieme di manifestazioni cliniche associate a patologie maligne. I principali sono:

• Febbre.
• Brividi e tremore.
• Sudorazioni notturne.
• Perdita di peso superiore al 10% del peso corporeo, non correlata ad un’altra causa più probabile.

Cause e fattori di rischio

Attualmente, non è stata individuata una causa specifica per il linfoma di Hodgkin. Si ritiene che le alterazioni genetiche svolgano un ruolo chiave. Infatti, una mutazione nel gene 9p24.1 è stata trovata fino al 100% dei pazienti con la presentazione classica.

D’altra parte, l’infezione da virus di Epstein-Barr, che causa la mononucleosi, può aumentare la probabilità di sviluppare questo tipo di linfoma. Questo virus è stato osservato nelle cellule di Reed-Sternberg di molti pazienti, quindi si ritiene che ci sia qualche relazione.

La spiegazione fisiopatologica non è del tutto chiara, ma si ritiene che il virus possa causare cambiamenti nel DNA dei linfociti.

Un altro fattore di rischio da considerare è una storia familiare della malattia. Le persone con familiari stretti con diagnosi di linfoma di Hodgkin hanno maggiori probabilità di sviluppare questa condizione. Ciò potrebbe essere dovuto alla presenza di un gene ereditabile finora non identificato.

Anche le persone con un sistema immunitario depresso hanno maggiori probabilità di sviluppare questo tipo di linfoma. Ad esempio, le persone infette dal virus dell’immunodeficienza umana (HIV) potrebbero sviluppare la malattia a causa dell’uso costante di antiretrovirali.

Diagnosi

Il medico dovrà eseguire un esame fisico di vari linfonodi e confermare il loro ingrossamento. Tuttavia, è necessario escludere altre possibili cause di infiammazione dei linfonodi (come le infezioni) prima di arrivare ad una diagnosi certa.

Lo specialista può anche porre alcune domande al fine di identificare i fattori di rischio presenti per lo sviluppo della malattia. La diagnosi definitiva di linfoma di Hodgkin sarà determinata da una biopsia, come accade in altri tipi di condizioni come il cancro al seno.

Le biopsie linfonodali vengono solitamente eseguite solo se i linfonodi non si restringono da soli entro poche settimane. Attraverso la biopsia si studierà la linfa del ganglio e il suo contenuto, alla ricerca di cellule di Reed-Sternberg o cellule popcorn. I test immunoistochimici aiutano a identificare le proteine alterate nelle cellule.

I test di imaging possono essere utili per cercare l’ingrandimento dei linfonodi in regioni difficili da esplorare, come il torace. Possono anche servire come guida durante il prelievo di campioni per la biopsia.

Gli esami del sangue di solito non hanno valore diagnostico, ma aiutano a determinare l’evoluzione della malattia.

Trattamento del linfoma di Hodgkin

Le principali opzioni di trattamento per il trattamento del linfoma di Hodgkin sono la chemioterapia e la radioterapia. La chemioterapia utilizza farmaci per uccidere le cellule anormali. La radioterapia utilizza raggi ad alta energia per ottenere l’eliminazione delle cellule maligne.

Nonostante sia la principale opzione di trattamento, numerosi studi indicano che la scelta dipende dallo stadio della malattia. In linea di massima, i cicli di chemioterapia sono di solito brevi e la radioterapia è diretta alle aree colpite nelle prime fasi della malattia.

Al contrario, i cicli di chemioterapia tendono a essere lunghi nelle fasi più avanzate e la radioterapia non è sempre utile. Buoni risultati si ottengono spesso con l’immunoterapia, che stimola il sistema immunitario a uccidere le cellule tumorali in modo più efficiente.

L’American Cancer Society afferma che il trapianto di cellule staminali può essere utile nei casi in cui il linfoma sia difficile da trattare. Questa tecnica consentirà l’applicazione di dosi più elevate di chemioterapia, evitando danni al midollo osseo e complicanze più gravi.

Una malattia rara con una buona prognosi

Il linfoma di Hodgkin è un raro tipo di cancro che colpisce i linfociti B e si manifesta con l’ingrossamento dei linfonodi. La prognosi è generalmente buona, purché vi siano una diagnosi e un trattamento tempestivi.

In questo senso, è di vitale importanza sottoporsi a visita medica il prima possibile in presenza di un rigonfiamento sospetto in qualsiasi parte del corpo, soprattutto se non è doloroso.