Maladie de Still : symptômes, causes et traitement

La maladie de Still est une maladie rare qui provoque une inflammation des articulations et d'autres parties du corps. Découvrez-en davantage sur cette maladie rare.
Maladie de Still : symptômes, causes et traitement

Écrit par Josberth Johan Benitez Colmenares, 30 juillet, 2021

Dernière mise à jour : 30 juillet, 2021

La maladie de Still, également connue sous le nom d’arthrite juvénile idiopathique systémique, est un trouble inflammatoire des articulations et d’autres parties du corps. Elle est considérée comme une maladie rare qui passe souvent inaperçue lors des diagnostics. Selon l’Organisation nationale des maladies rares, entre 1 et 34 cas sont signalés par million d’habitants.

On pense que ce type d’arthrite est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes et se développe principalement entre 16 et 35 ans. Il y a encore beaucoup d’inconnues qui l’entourent, mais dans les lignes suivantes, nous essaierons de vous apprendre ce que l’on sait de ses manifestations cliniques et des options disponibles pour la traiter.

Causes de la maladie de Still

Les causes exactes de ce trouble systémique n’ont pas été trouvées. Les chercheurs pensent que la prédisposition génétique peut jouer un rôle. Également une réponse immunitaire incontrôlée aux virus et aux bactéries, par exemple contre Yersinia enterocolitica (comme les preuves l’ont suggéré).

La maladie de Still est généralement classée comme un syndrome auto-inflammatoire et non comme une maladie auto-immune. Comme le souligne l’Association espagnole de la fièvre méditerranéenne familiale et des syndromes auto-inflammatoires (FMF), cette catégorie distingue les affections qui prévalent chez les patients présentant des anomalies innées de leur système immunitaire.

Selon l’hypothèse soutenant cette théorie, la maladie de Still partage une place avec d’autres conditions, telles que le syndrome de Muckle-Wells et le trouble inflammatoire multisystémique néonatal. Dans la plupart des cas, elle est décrite comme une maladie idiopathique. C’est-à-dire sans cause spécifique.

Jeune femme atteinte de la maladie de Still.

Symptômes de la maladie de Still

Les signes qui alertent de la présence de la maladie sont très variés et diffèrent entre chaque patient. La caractéristique de ce type d’arthrite est qu’elle provoque des manifestations systémiques. C’est-à-dire que les symptômes ne se concentrent pas uniquement dans les articulations, mais se propagent à d’autres parties du corps.

La Fondation Arthritis distingue deux stades de cette maladie : un stade aigu avec des signes généraux et un stade chronique avec des symptômes focalisés dans les articulations. Voyons quels sont les symptômes qui peuvent se manifester au début :

  • Forte fièvre.
  • Éruptions roses qui affectent le torse, les bras et les jambes.
  • Mal de gorge.
  • Gonflement des ganglions lymphatiques.

Ces quatre signes se développent en quelques semaines, avec des variations d’intensité. Après cela, la maladie évolue vers des douleurs dans les articulations du genou et du poignet, ainsi que des douleurs musculaires qui interrompent les activités quotidiennes.

Chez les enfants et les jeunes, les signes peuvent être plus variés. En complément de ceux mentionnés, et conformément à la Société espagnole de rhumatologie pédiatrique (SERPE), voici d’autres signes qui peuvent se manifester :

  • Splénomégalie (inflammation de la rate).
  • Hépatomégalie (inflammation du foie).
  • Péricardite (inflammation du péricarde qui tapisse le cœur).
  • Péritonite (inflammation du péritoine dans l’abdomen).
  • Pleurésie (inflammation de la plèvre qui tapisse les poumons).
  • Problèmes cardiaques (maladie cardiaque valvulaire ou myocardite).

Les symptômes se développent par épisodes ou poussées. Ensuite, ces poussées peuvent se manifester par des images de rémission ou une diminution manifeste de leur intensité.

Diagnostic de la maladie de Still

Il n’existe pas de test standard pour diagnostiquer la maladie de Still. Les médecins essaient généralement d’exclure toutes les explications possibles des symptômes, y compris d’autres manifestations de l’arthrite. Le processus peut être très complexe.

Pendant ce temps, le spécialiste ordonnera une série de tests de laboratoire et d’imagerie pour guider le diagnostic. Avant de le faire, il passera en revue les antécédents médicaux du patient, les conditions sous-jacentes, le schéma des symptômes, les antécédents familiaux et l’état de santé général.

Les chercheurs suggèrent d’inclure les éléments suivants dans le protocole :

  • Tomodensitométrie.
  • scintigraphie osseuse.
  • Résonance magnétique.
  • Ultrason.
  • Analyses complètes d’urine et de sang.

Tout cela guide le critère d’exclusion. Une fois que d’autres explications inflammatoires ont été écartées, le médecin procédera à la confirmation du diagnostic.

Une femme qui va faire un scanner.

Options de traitement

Il n’existe pas de remède pour la maladie de Still. Le traitement consiste à ralentir l’évolution des symptômes. Par conséquent, le traitement est effectué en fonction de la gravité des signes, de l’âge et des conditions sous-jacentes possibles.

Il est très courant que le traitement commence par la prescription d’anti-inflammatoires non stéroïdiens et d’aspirine, comme le souligne le National Center for Advancing Translational Sciences. Des antirhumatismaux modificateurs de la maladie, tels que le méthotrexate, sont également prescrits. Par ailleurs, des médicaments spécifiques sont utilisés pour traiter les symptômes dérivés, le cas échéant.

Plus tôt la thérapie commence, mieux c’est. Certains cas de cette maladie ont tendance à s’aggraver à des stades chroniques en l’absence de traitement.

Il est très important que l’évolution soit surveillée pendant les premières semaines, certifiant ainsi que les médicaments ont un effet. Sinon, il est préférable d’essayer d’autres alternatives disponibles.

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