Lymphome hodgkinien: causes, facteurs de risque et traitements
Les maladies oncologiques peuvent apparaître dans n’importe quelle cellule du corps, affectant diverses structures. Lorsque les cellules cancéreuses affectent les globules blancs du système lymphatique, une pathologie appelée lymphome apparaît. De manière générale, il existe 2 types de lymphomes différents, le lymphome hodgkinien étant le plus rare de tous.
Avant de parler de pathologie, il convient de connaître le système lymphatique. Ce dernier se constitue de conduits répartis dans tout le corps, qui contiennent une substance appelée lymphe. La lymphe contient plusieurs composants, y compris des globules blancs spécifiques appelés lymphocytes B et lymphocytes T.
Qu’est-ce que le lymphome hodgkinien?
Le lymphome hodgkinien n’est rien de plus qu’un cancer qui commence dans un lymphocyte B en cours de maturation, généralement dans un ganglion lymphatique. Des études montrent que cette pathologie est plus fréquente chez les adolescents et les jeunes adultes, bien qu’elle puisse toucher des personnes de tous âges.
Les lymphocytes B altérés perdent leur capacité à générer des anticorps, de sorte que le corps initie divers processus visant à provoquer la mort cellulaire. Or, ces globules blancs ont des mécanismes qui permettent d’empêcher leur élimination. Ils ont également la capacité d’initier un processus de duplication incontrôlé, générant l’apparition de la pathologie.
Ce type spécifique de lymphome apparaît le plus souvent dans les ganglions lymphatiques du cou, mais peut également se manifester dans la poitrine, les aisselles et l’aine. Rarement, la maladie apparaît dans d’autres organes du système lymphatique tels que la rate ou le thymus.
Les types de lymphome hodgkinien
Le taux de croissance d’un lymphome hodgkinien et son traitement peuvent varier en fonction des résultats histologiques du néoplasme. En ce sens, l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) a divisé la pathologie en 2 groupes différents, le lymphome de Hodgkin classique et celui à prédominance lymphocytaire nodulaire.
La présentation classique est caractérisée par la présence de cellules de Reed-Sternberg dans les ganglions. Ce sont des lymphocytes B géants avec plusieurs noyaux cellulaires. À son tour, ce type de lymphome est subdivisé en 4 groupes différents, qui ont une évolution et un traitement très similaires. Les 4 sous-groupes de lymphome hodgkinien classique sont les suivants:
- Type de sclérose nodulaire.
- Type de cellularité mixte.
- Riche en lymphocytes.
- Type de déplétion lymphocytaire.
D’autre part, le lymphome de Hodgkin lymphocytaire nodulaire à prédominance présente un type spécifique de cellules malignes appelées cellules dites “pop-corn”. Il s’agit d’une variante des cellules de Reed-Sternberg dont le noyau prend une disposition qui ressemble à du pop-corn. Heureusement, il s’agit d’un lymphome léger qui réagit bien au traitement traditionnel.
Symptômes du lymphome hodgkinien
La principale manifestation clinique de cette pathologie est généralement l’élargissement des ganglions lymphatiques affectés. Elle se caractérise par le fait d’être indolore et d’apparaître plus fréquemment dans la région du cou. Cependant, il est important de noter que n’importe quel nœud du corps peut être affecté.
Les personnes peuvent développer des symptômes de divers types, qui sont associés à une compression des structures anatomiques à proximité du ganglion affecté. En ce sens, il est possible de développer une détresse respiratoire ou une toux due à une croissance massive de ganglions lymphatiques situés dans le médiastin.
En revanche, de multiples études montrent que l’apparition des symptômes dits B est fréquente lorsque les ganglions lymphatiques acquièrent une taille considérable et à des stades avancés. Les symptômes B sont un ensemble de manifestations cliniques liées à des pathologies malignes, à savoir:
- Fièvre.
- Frissons tremblants.
- Sueurs nocturnes.
- Perte de poids supérieure à 10 % du poids corporel, non liée à une autre cause plus probable.
Causes et facteurs de risque
Actuellement, il n’existe pas de cause spécifique pour le lymphome hodgkinien. On pense que les altérations génétiques jouent un rôle clé. En fait, une mutation du gène 9p24.1 a été trouvée chez jusqu’à 100 % des patients présentant la présentation classique.
En revanche, l’infection par le virus d’Epstein-Barr, responsable de la mononucléose, peut augmenter la probabilité de développer ce type de lymphome. Ce virus a été observé dans les cellules de Reed-Sternberg de nombreux patients. On pense donc qu’il existe une certaine relation.
L’explication physiopathologique n’est pas tout à fait claire. Néanmoins, on pense que le virus peut provoquer des changements dans l’ADN des lymphocytes.
D’autres facteurs de risque à considérer sont les antécédents familiaux de la maladie. Les personnes dont des membres de la famille proche ont reçu un diagnostic de lymphome hodgkinien sont plus susceptibles d’avoir cette maladie. Cela pourrait être dû à la présence d’un gène héréditaire non identifié jusqu’à présent.
Les personnes dont le système immunitaire est déprimé sont également plus susceptibles de développer la maladie. En effet, les personnes infectées par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) pourraient développer la maladie en raison de l’utilisation constante d’antirétroviraux.
Diagnostic du lymphome hodgkinien
Le médecin devra effectuer un examen physique des différents ganglions lymphatiques et confirmer leur élargissement. Cependant, il est nécessaire d’exclure d’autres causes possibles d’inflammation des ganglions lymphatiques (telles que les infections) avant de poser un diagnostic précis.
Par ailleurs, le spécialiste peut également poser certaines questions afin d’identifier les facteurs de risque présents pour le développement de la maladie. Le diagnostic définitif de lymphome hodgkinien sera déterminé par une biopsie, comme cela se produit dans d’autres types d’affections telles que le cancer du sein.
Les biopsies des ganglions lymphatiques ne sont généralement effectuées que si les ganglions ne rétrécissent pas d’eux-mêmes en quelques semaines. A travers la biopsie, la lymphe du ganglion et son contenu seront étudiés à la recherche de cellules de Reed-Sternberg ou de cellules pop-corn. Des tests immunohistochimiques peuvent également être effectués pour identifier les protéines altérées dans les cellules.
Les tests d’imagerie peuvent être utiles pour rechercher une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans des régions difficiles à explorer telles que la poitrine. Ils peuvent également servir de guide lors du prélèvement d’échantillons pour la biopsie.
Les tests sanguins n’ont généralement pas de valeur diagnostique. Mais ils peuvent aider à déterminer l’état d’avancement de la maladie.
Traitement du lymphome hodgkinien
Les principales options thérapeutiques pour traiter le lymphome hodgkinien sont la chimiothérapie et la radiothérapie. La chimiothérapie utilise des médicaments pour tuer les cellules anormales. De son côté, la radiothérapie utilise des rayons à haute énergie pour réaliser l’élimination des cellules malignes.
Bien qu’il s’agisse de la principale option de traitement, plusieurs études établissent que la forme d’application de ces techniques dépendra du stade de la maladie. En termes généraux, les cycles de chimiothérapie sont généralement courts et la radiothérapie est dirigée vers les champs touchés aux premiers stades de la maladie.
En revanche, les cycles de chimiothérapie ont tendance à être longs aux stades les plus avancés, et la radiothérapie n’est pas toujours utile. Les gens bénéficient également souvent de l’immunothérapie, qui stimule le système immunitaire pour tuer les cellules cancéreuses plus efficacement.
L’American Cancer Society affirme que la greffe de cellules souches peut être utile dans les cas où le lymphome est difficile à traiter. Cette technique permettra l’application de doses plus élevées de chimiothérapie, évitant des dommages à la moelle osseuse et des complications plus graves.
Une maladie rare de bon pronostic
Le lymphome hodgkinien est un type rare de cancer qui affecte les lymphocytes B et se manifeste par une hypertrophie des ganglions lymphatiques. Heureusement, le pronostic des personnes diagnostiquées avec la maladie est généralement bon, tant qu’il y a un diagnostic et un traitement en temps opportun.
En ce sens, il est d’une importance vitale de consulter un médecin le plus tôt possible en présence d’un renflement anormal dans n’importe quelle partie du corps, surtout s’il n’est pas douloureux.
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