Qu'est-ce que l'acromégalie ?
L’hormone de croissance (GH) est une substance protéique libérée par l’hypophyse. Elle est responsable de la croissance et du développement des organes et des tissus. L’altération de la concentration en GH peut se manifester par une acromégalie ou un gigantisme. En savoir plus sur cette pathologie ci-dessous.
L’acromégalie est une maladie métabolique endocrinienne caractérisée par une libération excessive d’hormone de croissance. Des niveaux élevés de GH dans l’enfance favorisent le développement du gigantisme. Des études affirment que l’acromégalie a une prévalence mondiale de 60 cas par million d’habitants.
Cette condition ne varie généralement pas selon le sexe, la race ou l’origine ethnique. Les symptômes débutent généralement après l’âge de 30 ans. Cependant, l’âge moyen du diagnostic est d’environ 40 ans, en raison de la faible suspicion de cette maladie. Un traitement rapide réduit le risque de complications et améliore la qualité de vie.
Symptômes de l’acromégalie
L’acromégalie est une pathologie chronique et progressive qui débute après la fermeture des plaques de croissance dans les os longs. En ce sens, l’excès de GH favorise le développement anormal des tissus mous et l’altération des traits du visage. Certains des signes qui sont évidents dans l’acromégalie sont les suivants :
- Élargissement du nez.
- Saillie de la mâchoire.
- Bombement du front.
- Pommettes saillantes.
- Séparation des dents.
- Augmentation de la taille des mains et des pieds.
- Augmentation du volume de la langue ou macroglossie.
De même, il est courant de présenter une peau rugueuse, grasse et épaisse, ainsi qu’une transpiration excessive chez les personnes atteintes. Les autres manifestations générales de cette pathologie sont les suivantes:
- Une voix dure et grave.
- Fatigue et faiblesse musculaire.
- Ronflement.
- Maux de tête persistants.
- Problèmes visuels.
- Mouvement articulaire limité.
Quelles sont les causes?
L’hypophyse est une petite glande neuroendocrinienne située à la base du crâne. Elle est responsable de la sécrétion de diverses hormones et de la régulation du fonctionnement de divers axes endocriniens comme l’ovulation. La GH est synthétisée et libérée à partir des cellules somatotropes de l’hypophyse.
L’acromégalie est le résultat d’une production et d’une libération excessives chroniques de GH chez l’adulte. Cette hormone est capable d’augmenter la synthèse des protéines et la croissance des tissus. De plus, elle favorise la sécrétion du facteur de croissance analogue à l’insuline de type 1 (IGF-1), responsable du développement des tissus mous et des os.
La recherche affirme que plus de 98% des cas d’acromégalie sont le résultat d’un adénome hypophysaire. Il s’agit d’un type de tumeur bénigne capable de comprimer les structures hypophysaires, augmentant la production de GH et d’autres hormones. De même, la compression tumorale provoque également des maux de tête et des troubles visuels.
D’autre part, l’acromégalie est également le résultat de tumeurs sécrétant de la GH situées dans le poumon ou le pancréas. De plus, ces types de tumeurs ont la capacité de synthétiser l’hormone de libération de l’hormone de croissance (GHRH). Cette molécule active la libération de GH directement dans l’hypophyse.
Complications de l’acromégalie
Des niveaux élevés de GH dans le corps peuvent avoir de graves conséquences à long terme. Les complications cardiovasculaires touchent la moitié des personnes atteintes d’acromégalie. L’hypertension artérielle, les cardiopathies hypertrophiques, les arythmies et les maladies coronariennes sont quelques-unes des complications les plus courantes.
D’autre part, les personnes touchées peuvent développer diverses affections métaboliques pulmonaires, articulaires, neurologiques et endocriniennes au fil du temps. Parmi les principales complications de l’acromégalie figurent les suivantes :
- Apnée obstructive du sommeil et insuffisance respiratoire.
- Douleurs articulaires et fractures vertébrales.
- Syndrome du canal carpien.
- Hypertrophie de la thyroïde.
- Polypes coliques et cancer colorectal.
- Diabète de type 2.
- Augmentation des triglycérides.
De même, certains patients peuvent manifester des altérations dans la sphère psychologique. Il s’agit notamment d’une diminution de la libido, de l’anxiété, de la dépression et de la démence. Le manque de traitement en temps opportun peut favoriser une détérioration de la qualité de vie et une mort prématurée.
Diagnostic
Le diagnostic de l’acromégalie repose sur la détection des manifestations classiques de la maladie et leur confirmation par des études complémentaires. En ce sens, le médecin doit tenir compte des antécédents personnels et familiaux de la personne, ainsi que des constatations de l’examen physique.
De même, la mesure des taux de GH et d’IGF-1 dans le sang constitue la base du diagnostic de cette affection. La concentration de GH chez les adultes normaux est presque indétectable. En revanche, une valeur d’IGF-1 comprise entre 122 et 400 nanogrammes par millilitre exclut l’acromégalie.
Certaines études suggèrent que le test de suppression de la GH avec une charge de glucose par voie orale est l’étalon-or pour l’identification de cette entité. Dans ce document, les niveaux de GH sont mesurés avant et après l’administration de 75 grammes de glucose. Il est normal que la suppression de la GH soit détectée en dessous de 1 nanogramme par millilitre.
Parfois, il est nécessaire de mesurer les taux de protéine de transport IGF-1 3 et d’hormone de libération de l’hormone de croissance. De plus, il est utile de réaliser d’autres analyses complémentaires telles que les suivantes:
- Taux de sucre dans le sang.
- Test de prolactine.
- Tomographie axiale informatisée (CT).
- Résonance magnétique nucléaire (RMN).
- Echocardiographie et coloscopie.
Traitement
L’objectif principal du traitement de l’acromégalie est d’obtenir une rémission des symptômes et de contrôler la lésion tumorale sans altérer la fonction de l’hypophyse. De même, l’objectif est de réduire les niveaux de GH en dessous de 1 nanogramme par millilitre dans le test de charge en glucose par voie orale.
Le plan de traitement varie en fonction de la gravité du tableau clinique, de l’âge et de l’état général du patient, ainsi que de la localisation et de la taille de la tumeur. Les options de traitement comprennent la chirurgie et la radiothérapie pour réduire la masse tumorale, ainsi que des médicaments pour abaisser les taux de GH.
Opération
C’est le traitement de première intention chez la plupart des personnes atteintes d’acromégalie. L’élimination de la tumeur permet aux taux de GH de revenir à la normale et réduit les symptômes associés à la compression des tissus adjacents.
L’endoscopie Trans sphénoïdale est la méthode la plus utilisée pour l’extraction des lésions hypophysaires. La congestion nasale, la sinusite et les saignements nasaux sont quelques-unes des complications associées à cette procédure. Cependant, elle a un taux de réussite élevé et le taux de mortalité est très faible.
Médicaments
L’utilisation de médicaments est indiquée chez les patients qui ne sont pas candidats à la chirurgie ou chez les personnes dont la maladie persiste après l’acte chirurgical. Les médicaments les plus couramment utilisés dans l’acromégalie sont les suivants :
- Agonistes de la somatostatine : ils agissent en réduisant la synthèse et la libération de GH dans l’hypophyse. L’octréotide ou la sandostatine, et le lanréotide ou le dépôt de somatuline sont quelques-unes des formulations utilisées. Ils sont généralement administrés par voie intramusculaire ou sous-cutanée.
- Antagonistes de l’hormone de croissance : ce sont des analogues synthétiques de la GH qui bloquent des récepteurs spécifiques de cette substance et empêchent son activation. Le pegvisomant ou Somavert est le principal représentant de ce groupe. Il est administré par voie sous-cutanée et réduit les niveaux d’IGF-1.
- Agonistes dopaminergiques : ce sont des médicaments capables de réduire les concentrations de GH et d’IGF-1. La cabergoline et la bromocriptine sont des médicaments oraux à forte dose capables de réduire la taille des lésions tumorales. Ils sont généralement utilisés seuls ou en combinaison avec l’un des médicaments ci-dessus.
Radiothérapie
La radiothérapie est utilisée comme thérapie adjuvante chez les personnes chez qui la maladie persiste après la chirurgie. De plus, elle est utile lorsque les médicaments n’offrent pas de bons résultats ou sont contre-indiqués. Elle agit en détruisant les cellules tumorales et en diminuant par conséquent les niveaux de GH.
Les méthodes de radiothérapie comprennent la voie conventionnelle et la voie stéréotaxique. Cette dernière est la plus recommandée, car une seule dose est appliquée et a moins d’effets indésirables.
Acromégalie: une condition qui doit être détectée tôt
L’acromégalie est une maladie rare associée à des taux élevés de GH chez l’adulte. Les symptômes caractéristiques comprennent des altérations des traits du visage et une croissance anormale des mains et des pieds. L’absence de traitement peut favoriser plusieurs complications à long terme qui mettent la vie des personnes en danger.
Enfin, compte tenu des preuves des symptômes classiques de cette maladie, il est essentiel de consulter un médecin. Les professionnels de la santé sont les seuls formés pour évaluer cette maladie et offrir les meilleurs conseils pour soulager les symptômes.
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