Ataxie cérébelleuse : comment vivre avec cette maladie ?

L'ataxie cérébelleuse peut entraîner des handicaps physiques et psychologiques chez les personnes touchées. Quelles sont les causes?

Rédigé et vérifié par la médica Laura Herrera.

Dernière mise à jour : 30 décembre, 2023

En médecine, le terme ataxie désigne un trouble caractérisé par un manque de coordination musculaire . C’est-à-dire que la capacité d’effectuer des mouvements volontaires avec précision est altérée. Ce qui nécessite l’intégrité du cervelet et de ses connexions. Dans cet article, nous expliquerons ce qu’est l’ataxie cérébelleuse, ses causes, ses symptômes, les soins nécessaires et l’espérance de vie associée.

Qu’est-ce que l’ataxie cérébelleuse ?

Pour que nos mouvements soient correctement exécutés, le cervelet intervient avec d’autres organes et systèmes. Le cerveau, le système vestibulocochléaire (situé dans l’oreille interne), la moelle épinière, les muscles, le système visuel et les récepteurs qui nous permettent la proprioception font partie des acteurs impliqués. Un échec dans l’un d’entre eux peut conduire à la présence d’ataxie.

Dans cet article, nous nous concentrerons sur le cervelet. Un organe situé à l’arrière du cerveau qui joue un rôle fondamental dans la coordination des mouvements volontaires (marcher, parler et saisir des objets) et de l’équilibre.

Nous pouvons considérer le cervelet comme l’entraîneur d’une équipe de football. Sa fonction principale, suivant cette allégorie, est de s’assurer que chaque joueur est au bon endroit et effectue les bons mouvements pour réaliser une performance parfaite et remporter des victoires pour l’équipe.

Lorsque le cervelet ne fonctionne pas correctement, une ataxie cérébelleuse se produit. Il s’agit d’un trouble caractérisé par l’incapacité de coordonner les mouvements et l’équilibre. Le moment de l’évolution permet de classer l’ataxie comme aiguë, subaiguë ou chronique si elle dure respectivement plusieurs heures, semaines ou mois.

Dans un article publié dans la revue Continuum , il est mentionné que l’évolution des symptômes guide le médecin dans l’examen des étiologies possibles. Cependant, il s’agit d’un défi diagnostique nécessitant un examen neurologique et physique complet.

Quelles sont les causes de l’ataxie cérébelleuse ?

Ce trouble peut avoir diverses causes, dont certaines sont les suivantes.

Dommages directs au cervelet

Les dommages directs au cervelet peuvent être secondaires à un traumatisme, à des tumeurs ou à des troubles vasculaires tels qu’un accident vasculaire cérébral .

Maladies systémiques

C’est le cas des maladies auto-immunes , caractérisées par le fait que l’organisme attaque le cervelet à l’aide d’anticorps, comme cela se produit dans l’ataxie cérébelleuse auto-immune. Elle peut être associée à la présence d’un cancer dans d’autres organes .

Les maladies infectieuses peuvent également déclencher ce trouble, comme cela se produit dans l’ataxie cérébelleuse post-infectieuse . Cela se manifeste par une inflammation du cervelet, conséquence de la réponse immunitaire générée dans l’organisme pour se défendre. L’inflammation altère son fonctionnement et conduit à l’ataxie . Bien qu’il s’agisse d’une entité rare, elle ne doit pas être exclue lors du diagnostic.

Maladies génétiques

Les maladies génétiques sont des altérations héritées de nos proches et peuvent affecter la structure ou la fonction du cervelet. Dans l’ataxie de Friedreich , le gène FXN est affecté. Ce qui provoque une altération progressive du système nerveux. Ce type d’ataxie est associé à la présence d’une maladie cardiaque.

Exposition à des substances

Certaines substances peuvent causer des dommages au cervelet. L’alcool représente effectivement une cause importante. Il convient de noter qu’en état d’ébriété, le fonctionnement du cervelet est altéré. Ce qui génère des modifications de la parole, de la démarche et la présence de mouvements maladroits. Tout cela se résout généralement lorsque le corps élimine complètement ce composé et ses métabolites.

Cependant, comme mentionné dans un article publié dans la revue Clinical Liver Disease , les patients souffrant d’une consommation chronique d’alcool peuvent générer des changements irréversibles. Ceux-ci se développent en raison de la somme d’une neuroinflammation, d’une augmentation des déchets sanguins due à une altération de la fonction hépatique et d’une carence en vitamines, comme la B1, impliquée dans le syndrome de Wernicke- Korsakoff .

Quels sont les symptômes de l’ataxie cérébelleuse ?

Pour mieux comprendre chacun des symptômes, il est nécessaire de comprendre que, anatomiquement et fonctionnellement, le cervelet est divisé en plusieurs parties. Auxquelles chacune d’elles est créditée de fonctions spécifiques.

Le vermis, la structure présente dans tout l’axe central du cervelet, est responsable du contrôle de la démarche, de la posture et des mouvements oculaires . En tenant compte de ce qui précède, si cette zone est affectée, cela peut provoquer les conséquences suivantes :

• Altération de la marche : résultant d’une difficulté à maintenir l’équilibre et la stabilité lors de la marche. Cette démarche se caractérise par une zone d’appui plus large et plus désordonnée.
• Altération posturale : dans laquelle les patients ont des difficultés à maintenir une posture pendant des périodes prolongées. Elle se caractérise par la présence de mouvements involontaires avec oscillations au niveau du tronc.
• Nystagmus : cela fait référence à des mouvements oculaires involontaires et incontrôlables, caractérisés par leur rapidité et leur répétitivité.
• Vertige : C’est une sensation de vertige ou la sensation que l’environnement tourne ou bouge, bien qu’en réalité ce ne soit pas le cas.

Autres symptômes…

Les hémisphères cérébelleux sont responsables de la coordination des mouvements fins et précis, du maintien de l’équilibre et de la mémoire procédurale (habiletés motrices automatiques et de routine, comme faire du vélo). Lorsque les dégâts se trouvent dans cette zone, les éléments suivants sont générés :

• Ataxie homolatérale des membres : Ici, les mouvements d’un bras et d’une jambe du même côté du corps sont affectés en termes de coordination et de précision.
• Dysdiadococinésie : difficulté à effectuer des mouvements rapides et alternés. Comme toucher une main avec l’autre ou à effectuer des mouvements opposés répétitifs, comme taper dans les mains.
• Dysmétrie : cela fait référence à l’incapacité d’exécuter des mouvements avec une distance, une amplitude ou une portée adéquate. Les patients atteints de dysmétrie ont des difficultés à juger et à contrôler la longueur et la force de leurs mouvements. Ce qui peut entraîner des mouvements excessifs ou insuffisants lorsqu’ils tentent d’atteindre un objectif.
• Tremblement intentionnel : Il s’agit d’un type de tremblement qui se produit lors de mouvements volontaires et s’intensifie à mesure que la personne s’approche d’une cible ou tente d’effectuer des mouvements précis. Généralement, ce tremblement est observé lorsque l’on essaie de toucher un objet spécifique .
• Altération de la parole : chez les patients présentant des altérations du cervelet, la parole peut devenir lente, difficile et désarticulée. Ils peuvent éprouver des difficultés à prononcer des mots en raison d’un manque de coordination entre les mouvements de la langue, des lèvres et de la mâchoire. Cela peut entraîner une prononciation imprécise, un manque de fluidité et des difficultés à maintenir un rythme approprié lorsque vous parlez. Ils peuvent également présenter des changements dans le ton et la qualité de la voix.

Impact sur la qualité de vie et l’autonomie

L’ataxie cérébelleuse peut avoir un impact important sur la qualité de vie et l’autonomie du patient étant donné le manque de problèmes de coordination et d’équilibre. Les activités quotidiennes, comme s’habiller, manger ou prendre un bain, peuvent devenir très complexes.

Dans certains cas, les difficultés à marcher nécessitent le recours à des appareils fonctionnels , comme des cannes ou des déambulateurs, afin de prévenir les chutes et les blessures qui pourraient en résulter pour le patient.

Soins et aide nécessaires

Compte tenu de ce qui a été mentionné dans l’article, ces patients nécessitent une prise en charge globale et personnalisée, au sein de laquelle nous soulignons certains aspects :

• Thérapie de rééducation pour améliorer la force musculaire et la coordination. Comme indiqué dans un article scientifique publié dans la revue Arquivos de Neuro-Psiquiatria, les programmes comprennent la physiothérapie, la thérapie respiratoire, l’orthophonie, la thérapie de la voix et de la déglutition, l’ergothérapie et le soutien aux nouvelles technologies.
• Assistance avec des appareils de mobilité, tels que des déambulateurs ou des cannes, pour aider à maintenir l’équilibre et la stabilité lors de la marche.
• Adaptations au domicile ou au lieu de travail pour améliorer l’accessibilité et la sécurité.
• Soutien émotionnel et psychologique. En effet, disposer d’un réseau de soutien, comme la famille, les amis ou des groupes de soutien, peut aider à faire face aux défis émotionnels liés à cette pathologie.

Espérance de vie

L’espérance de vie varie en fonction de la cause sous-jacente et de l’évolution de la maladie . Dans certains cas, l’ataxie cérébelleuse peut avoir une évolution progressive et rapide, affectant considérablement la vie quotidienne.

Cependant, il est important de noter que chaque cas est unique et que des soins médicaux spécialisés peuvent aider à gérer les symptômes et à améliorer la qualité de vie globale.

L’ataxie cérébelleuse: Une maladie avec une grande influence sur la qualité de vie

L’ataxie cérébelleuse est un trouble neurologique qui affecte la coordination musculaire et peut avoir un impact significatif sur la qualité de vie et l’autonomie d’un patient. Bien qu’il n’existe aucun remède connu contre l’ataxie cérébelleuse, il existe des stratégies de prise en charge et de soins qui peuvent contribuer à améliorer la fonction neurologique en contrôlant les symptômes et en prévenant les complications.

Enfin, il est essentiel de travailler en étroite collaboration avec une équipe médicale spécialisée pour obtenir un diagnostic précis et un plan de traitement selon les besoins de chacun. Il vaut également la peine d’adapter l’environnement du patient pour réduire le risque de chute et de disposer d’un système de soutien émotionnel. Ce qui peut être d’une grande aide pour surmonter les défis associés à l’ataxie cérébelleuse.