Enfermedad de Still: síntomas, causas y tratamiento
La enfermedad de Still, también conocida como artritis idiopática juvenil sistémica, es un trastorno inflamatorio de las articulaciones y otras partes del cuerpo. Se considera una condición rara que muchas veces pasa desapercibida en los diagnósticos. De acuerdo con la National Organization for Rare Disorders (NORD) se reportan entre 1 y 34 casos por cada millón de habitantes.
Se cree que este tipo de artritis es más frecuente en mujeres que en hombres y que se desarrolla principalmente entre los 16 y 35 años de edad. Aún existen muchas incógnitas en torno a ella, pero en las siguientes líneas trataremos de enseñarte qué se sabe sobre sus manifestaciones clínicas y las opciones disponibles para tratarla.
Causas de la enfermedad de Still
No se han encontrado las causas exactas de este trastorno sistémico. Los investigadores creen que la predisposición genética puede jugar un papel importante. También una respuesta inmunitaria descontrolada a virus y bacterias, como por ejemplo, frente a la Yersinia enterocolitica (como ha sugerido la evidencia).
Se suele catalogar a la enfermedad de Still como un síndrome autoinflamatorio y no como un trastorno autoinmune. Como bien lo apunta la Asociación Española de Fiebre Mediterránea Familiar y Síndromes Autoinflamatorios (FMF), en esta categoría se distinguen aquellas afecciones que prevalecen en pacientes con anomalías innatas de su sistema inmunitario.
Según la hipótesis que apoya esta teoría, la enfermedad de Still comparte un lugar junto a otras condiciones, como el síndrome de Muckle-Wells y el desorden inflamatorio multisistémico de inicio neonatal. En la mayoría de los casos se describe como una enfermedad idiopática; es decir, sin una causa específica.
Síntomas de la enfermedad de Still
Los signos que alertan la presencia de la enfermedad son muy variados y difieren entre cada paciente. El distintivo de este tipo de artritis es que causa manifestaciones sistémicas. Esto es, que los síntomas no se concentran solo en las articulaciones, sino que se extienden a otras partes del cuerpo.
La Arthritis Foundation distingue dos etapas de esta enfermedad: una aguda con signos generales y otra crónica con afecciones focalizadas en las articulaciones. Veamos qué síntomas se pueden manifestar en el inicio:
- Fiebre alta.
- Erupciones color rosa que afectan torso, brazos y piernas.
- Dolor de garganta.
- Inflamación de los ganglios linfáticos.
Estos cuatro signos se desarrollan a lo largo de un par de semanas, con variaciones en la intensidad. Luego de esto, la condición evoluciona a hacia dolor en las articulaciones de la rodilla y muñeca, así como dolor muscular que interrumpe las actividades diarias.
En los niños y jóvenes las señales pueden ser más variadas. Como complemento de las mencionadas, y siguiendo a la Sociedad Española de Reumatología Pediátrica (SERPE), en estos casos se puede manifestar los signos que nombramos a continuación:
- Esplenomegalia (inflamación del bazo).
- Hepatomegalia (inflamación del hígado).
- Pericarditis (inflamación del pericardio que recubre al corazón).
- Peritonitis (inflamación del peritoneo en el abdomen).
- Pleuritis (inflamación de la pleura que recubre los pulmones).
- Afecciones cardíacas (valvulopatía o miocarditis).
Los síntomas se desarrollan en episodios o brotes. Luego, estos pueden atravesar cuadros de remisión o al menos una disminución manifiesta de su intensidad.
Diagnóstico de la enfermedad de Still
No existe una prueba estándar para diagnosticar la enfermedad de Still. Por lo general, los médicos intentan descartar todas las explicaciones posibles para los síntomas, incluyendo otras manifestaciones de la artritis. El proceso puede ser muy complejo.
Durante este tiempo, el especialista encargará una serie de pruebas de laboratorio y de imágenes para guiar el diagnóstico. Antes de ello, revisará el historial clínico del paciente, las enfermedades subyacentes, el patrón de los síntomas, los antecedentes familiares y el estado de salud en general.
Los investigadores sugieren incluir en el protocolo lo siguiente:
- Tomografía computarizada.
- Radiografía.
- Resonancia magnética.
- Ecografía.
- Pruebas completas de orina y sangre.
Todo esto orienta el criterio de exclusión. Una vez se hayan descartado otras explicaciones inflamatorias, el médico procederá a confirmar el diagnóstico.
Opciones de tratamiento
No existe una cura para la enfermedad de Still. El tratamiento consiste en enlentecer el curso de los síntomas y desacelerar la evolución. Por tanto, la terapia se hace con base en la gravedad de los signos, la edad y las posibles condiciones subyacentes.
Es muy común que el tratamiento inicie con la prescripción de antiinflamatorios no esteroides y aspirina, como lo apunta el National Center for Advancing Traslational Sciences. También se recetan antirreumáticos modificadores de la enfermedad, como el metotrexato. Para tratar los síntomas derivados se usan medicamentos específicos, según corresponda.
Cuanto antes inicie la terapia, mejor. Algunos casos de esta enfermedad suelen empeorar a estadios crónicos ante la ausencia de tratamiento.
Es muy importante que se vigile la evolución durante las primeras semanas, así se certifica que los fármacos están surtiendo efecto. Si no es así, se deben probar con otras alternativas disponibles.
- Angarita, J. M. M. Artritis idiopática juvenil sistémica. 2020.
- Bhargava, J., & Panginikkod, S. Still Disease. StatPearls. 2019.
- Colebunders R, Stevens WJ, Vanagt E, Snoeck J. Adult Still's disease caused by Yersinia enterocolitica infection. Arch Intern Med. 1984 Sep;144(9):1880-2.
- Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, Iwaz J, Ninet J, Durieu I, Broussolle C, Sève P. Adult-onset still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients. Medicine (Baltimore). 2014 Mar;93(2):91-99.
