O que é a doença celíaca refratária?

A doença celíaca refratária é uma condição rara caracterizada pela persistência dos sintomas mesmo após a mudança para uma dieta sem glúten. Descubra os tipos, diagnóstico e tratamento dessa doença a seguir.

O tratamento para a doença celíaca consiste na eliminação do glúten da dieta. Isso evita o aparecimento dos sintomas e promove a recuperação das vilosidades no intestino. No entanto, quando os pacientes não sentem esses dois benefícios após um certo tempo, pode ser diagnosticada a doença celíaca refratária.

Essa é uma condição rara que afeta em média 1% das pessoas com esse transtorno autoimune.

Dada a persistência dos sinais e das complicações geradas no organismo, essa é uma condição que pode comprometer a qualidade de vida dos pacientes afetados. Vamos descobrir o que se sabe sobre a doença, por que ela ocorre e quais os tratamentos que existem hoje para lidar com ela.

Características da doença celíaca refratária

Conforme informado pelas pesquisas, a doença celíaca refratária, também conhecida pela sigla DCR, afeta pessoas que não apresentaram melhora após 6-12 meses de tratamento sem glúten. Essa é uma doença rara, com linhas abertas de pesquisa sobre seu desenvolvimento e efeitos adversos.

Quando uma pessoa é diagnosticada com doença celíaca, o primeiro passo do tratamento é eliminar o glúten da dieta. Ao fazer isso, os processos que levam as células a atacar o corpo, causando os sintomas e estimulando o desgaste das vilosidades intestinais (que promovem a absorção dos nutrientes dos alimentos) não são desencadeados.

Nas pessoas que sofrem da variedade celíaca refratária, as vilosidades não se regeneram, o que causa a persistência dos sintomas e outras consequências, que em geral são as seguintes:

• Deficiência de vitamina B12, ferro, zinco, cobre, vitamina D, ácido fólico e outros.
• Desnutrição.
• Diarréia.
• Fadiga crônica.
• Dor abdominal.
• Perda de peso.

Geralmente, estes sintomas são mais graves em comparação com a doença celíaca, e também podem aumentar a possibilidade de efeitos colaterais mais agudos (por exemplo o aparecimento outras doenças autoimunes como diabetes, ou até infertilidade).

As causas não são totalmente claras, embora se saiba que linfócitos T e intraepiteliais, antígenos e citocinas estão particularmente envolvidos.

Tipos de doença celíaca refratária

Até o momento, foram identificados dois tipos de doença celíaca refratária: tipo I e tipo II. O primeiro, também conhecido como DCR I, se desenvolve quando os linfócitos intraepiteliais localizados na área intestinal estão normais. No segundo, denominado DCR II, apresentam uma formação anormal.

As evidências indicam que os pacientes com diagnóstico de DCR II apresentam uma pior resposta ao tratamento e um prognóstico menos promissor. Eles também tendem a desenvolver mais complicações associadas, como linfoma não-Hodgkin. Alguns estudos sugerem que o seu aparecimento é mais comum após os 50 anos, com maior prevalência em mulheres.

Diagnóstico da doença celíaca refratária

O diagnóstico da doença celíaca refratária é um pouco longo e complexo. A National Organization for Rare Diseases (NORD)  estipula que o processo é feito por exclusão. Isso porque os sintomas são muito vagos e não têm uma caracterização única, pois múltiplas doenças ou distúrbios podem causar alteração nas vilosidades.

Porém, a primeira coisa a ser feita é verificar se o diagnóstico de doença celíaca está correto. Os exames (endoscopia, biópsia e exames de sangue) serão repetidos e o histórico nutricional e os hábitos do paciente nos últimos meses serão revisados.

A resposta pode ser encontrada, por exemplo, na contaminação não intencional com glúten ao cozinhar. Isso pode ser devido a má rotulagem dos produtos ou a uma leitura equivocada dos mesmos, ou também ao hábito de fazer as refeições em restaurantes não especializados, ou até mesmo não armazenamento incorreto de alimentos com e sem glúten em casa (separadamente).

Também pode ser devido à hipersensibilidade do paciente, que pode até assimilar o glúten externamente. Não é incomum que medicamentos, cremes dentais, maquiagens e produtos de higiene pessoal contenham a proteína (ou variantes dela). Ao usar esses produtos os sintomas se desenvolverão com a mesma intensidade, mesmo se a dieta for muito rígida.

Depois de descartar as possibilidades anteriores, o que é um processo complexo, o especialista também excluirá outras condições que podem gerar os mesmos sintomas. As investigações apontam para as seguintes:

• Colite microscópica.
• Supercrescimento de bactérias.
• Insuficiência pancreática.
• Intolerância à lactose / frutose.
• Síndrome do intestino irritável.
• Doença de Crohn.
• Linfoma intestinal.

Para fazer isso, ele realizará os exames correspondentes, conforme seja apropriado. Como pôde ser visto, o diagnóstico dessa condição não é fácil. Leva tempo, testes de verificação, exames adicionais e revisão dos hábitos. Somente quando todas as variáveis são descartadas, é possível dar um diagnóstico confiável de doença celíaca refratária.

Tratamento para a doença celíaca refratária

Apesar dos avanços na compreensão do transtorno, ainda não existe um tratamento padrão para lidar com ele. Em parte, isso se deve ao fato de esta ser uma condição muito rara, de modo que as oportunidades de exames e testes com ela são limitadas.

Se o paciente sofre de descompensação ou está desnutrido, é mais provável que seja realizada nutrição parenteral. Além disso, suplementos nutricionais serão prescritos para evitar as complicações associadas à sua deficiência (como anemia).

Em relação às opções de longo prazo, há evidências de que a dieta elementar pode ser útil em casos particularmente difíceis (aqueles com manifestação crônica de sintomas). Imunossupressores também podem ser prescritos, como a azatioprina. Estudos têm apoiado o uso dela em pacientes com doença celíaca refratária do tipo II.

Cada vez mais estudos e pesquisas sugerem o transplante de células-tronco como um tratamento eficaz e confiável para lidar com a doença. Avanços na compreensão de todos os processos envolvidos, e inovações tecnológicas nos permitem vislumbrar um futuro promissor para todos os celíacos diagnosticados com esta variante.