¿Qué es el síndrome de Brugada?
El síndrome de Brugada es una trastorno cardiovascular hereditario muy raro que genera alteraciones del sistema eléctrico del corazón. De acuerdo con Organización Nacional de Enfermedades Raras hasta el 20 % de las muertes súbitas en personas con el corazón estructuralmente sano pueden deberse a esta condición. Es más frecuente en varones y casi siempre se detecta o se manifiesta durante la etapa adulta.
Esta condición se describió por primera vez en 1992 de la mano de Josep y Pedro Brugada. Desde entonces la comprensión de él ha aumentado, tanto en la descripción de los síntomas como en su diagnóstico y tratamiento. En las líneas siguientes te enseñamos qué saben los expertos sobre este trastorno cardíaco poco común y las alternativas disponibles para hacer frente a él.
Síntomas del síndrome de Brugada
El corazón se compone de cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores reciben el nombre de aurículas y las dos cámaras inferiores se denominan ventrículos.
Este órgano late debido a la mediación de impulsos eléctricos. En el caso específico del síndrome de Brugada los impulsos eléctricos en las cámaras inferiores (ventrículos) pierden la coordinación y laten más rápido; algo que se conoce como fibrilación ventricular. Como consecuencia se genera una disminución del flujo sanguíneo.
Los síntomas de este trastorno suelen manifestarse en torno a los 40 años de edad, y hasta entonces quienes lo padecen no han experimentado ningún indicio de una condición cardíaca subyacente. Los indicios característicos del síndrome son los siguientes:
- Latidos cardíacos irregulares (muy lentos o muy rápidos).
- Dificultad para respirar.
- Desmayos.
- Mareos.
- Convulsiones.
Estas manifestaciones clínicas son más comunes cuando la persona se encuentra en reposo, luego de una comida copiosa o durante el sueño. Por tanto, se manifiestan con mayor regularidad durante la noche o a altas horas de la tarde.
Como se puede apreciar los signos son muy vagos, de manera que la persona elige en muchos casos ignorarlos o incluso no se percata de ellos.
Bajo ciertas condiciones los síntomas tienden a empeorar. La fiebre y la ingesta de algunos medicamentos se cuentan entre los más importantes. En cuanto a estos últimos destacan los medicamentos antiarrítmicos, psicotrópicos, anestésicos y analgésicos. Las drogas recreativas también pueden incentivar la exacerbación de los síntomas.
Téngase en cuenta que la prevalencia mundial del trastorno es relativa baja. Estimaciones recientes señalan que solo el 0,05 % de la población desarrolla el síndrome.
Por supuesto, existen variables regionales; de modo que el porcentaje real puede ser ligeramente mayor. Señalamos esto para evitar asociar los síntomas con el síndrome, ya que como hemos apuntado estos son generales y pueden desencadenarse por otras afecciones subyacentes.
Causas del síndrome de Brugada
Inicialmente, los investigadores asociaron al síndrome de Brugada con una mutación en la subunidad alfa del gen del canal de sodio cardíaco SCN5A. Sin embargo, en la actualidad se han catalogado más de 250 genes que median en el desarrollo de la condición.
Tal y como ya indicamos el trastorno es hereditario, y aunque las mujeres heredan con la misma probabilidad el gen defectuoso, la evidencia señala que la manifestación fenotípica es de 8 a 10 veces más común en los hombres.
Hay muchas variables que inciden al momento de manifestar el trastorno, entre los cuales se han señalado el consumo de cocaína, los altos niveles de calcio en la sangre, la ingesta de medicamentos para el corazón, los niveles anormales de potasio en la sangre e incluso la temperatura del ambiente. Se sabe además que el síndrome es más común en la población del sudeste asiático y Japón.
Diagnóstico del síndrome de Brugada
Los síncopes recurrentes, la fibrilación ventricular, la taquicardia ventricular polimórfica autoterminante y los antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca deben alertar de un posible diagnóstico de este trastorno.
Tal y como señalan los especialistas, más de 75 % de los diagnósticos se hacen con base en estos signos y los resultados de un electrocardiograma.
Durante el electrocardiograma se buscará una elevación de la onda J ≥ 2 milímetros con onda T negativa y segmento ST de tipo cóncavo y gradualmente descendente. Todo esto con o sin la administración de bloqueadores de los canales de sodio.
En conjunto con las señales anteriores son la base para descartar o confirmar la presencia del síndrome. Las pruebas genéticas no son una evaluación segura, ya que el gen se encuentra en solo el 30 % de los pacientes.
Durante el diagnóstico se considerarán exámenes complementarios, ello con la finalidad de valorar la salud del corazón e identificar posibles diagnósticos diferenciales.
Por ejemplo, se deben descartar como causa de los síntomas el síndrome de Romano-Ward, la miocardiopatía arritmogénica, la distrofia muscular de Duchenne, la tromboembolia pulmonar aguda, la miocarditis aguda, la hipercalcemia, la hiperpotasemia y otros.
Opciones de tratamiento
No existe cura para el síndrome de Brugada, pero se trata de una condición que se puede tratar. El tratamiento se elige con base en los síntomas.
Si el paciente no desarrolla síntomas es probable que no requiera tratamiento, aunque se le sugerirán algunas consideraciones a tener en cuenta. Por ejemplo, tratar progresivamente los episodios de fiebre, evitar practicar deportes muy competitivos, evitar la ingesta de drogas psicotrópicas y de fármacos que causen alteraciones en la frecuencia cardíaca.
Por el contrario, quienes sí manifiestan síntomas (leves, moderados o graves) se suelen controlar con un medicamento antiarrítmico. Existen muchas opciones, aunque las más usadas son la quinidina y el isoproterenol.
En aquellos con alto riesgo de fibrilación ventricular se les recomienda un desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Se trata de un pequeño dispositivo que emite descargas eléctricas para controlar los latidos cardíacos irregulares.
Estos son los métodos predilectos para hacer frente al trastorno. Cuando no surten los efectos que se esperan se puede optar por la ablación con catéter de radiofrecuencia.
La función del catéter es administrar alta energía que cicatriza o destruye el tejido cardíaco que origina el ritmo cardíaco irregular. Limitar el consumo de café, de alcohol, evitar los episodios de estrés agudo y seguir los criterios básicos de una vida saludable también forman parte del tratamiento.
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