O que é esclerodermia?
A esclerodermia, também conhecida como esclerose sistêmica progressiva, é uma doença autoimune que compromete os tecidos conjuntivos da pele. De acordo com a National Organization for Rare Disorders (NORD), ela é mais comum após a meia-idade e em mulheres. Trata-se de uma condição crônica que faz com que a pele se torne espessa, dura e rígida.
Esta doença gera manifestações desiguais entre os pacientes. Alguns desenvolvem sintomas leves, outros apresentam complicações em órgãos internos que podem comprometer a expectativa de vida.
Essa não é uma doença contagiosa, cancerígena ou infecciosa, apesar do preconceito que muitos possam ter. Hoje ensinaremos tudo o que se sabe sobre ela.
Quais são as causas da esclerodermia?
Como a Scleroderma Foundation nos lembra, as causas exatas dessa doença ainda são desconhecidas. No entanto, os pesquisadores sabem que se trata um transtorno autoimune. Ou seja, o dano é produzido pelo próprio organismo ao atacar a si mesmo por engano. Desequilíbrios imunológicos, estresse oxidativo, predisposição genética e alguns fatores ambientais podem favorecer o seu desenvolvimento.
Os mecanismos autoimunes são conhecidos de forma parcial neste caso. As células do corpo começam a produzir colágeno como se estivessem passando por um processo de cicatrização, mas a produção de colágeno não é interrompida como deveria, gerando as complicações associadas ao transtorno.
De acordo com o Johns Hopkins Scleroderma Center, estima-se que menos de 500.000 pessoas sofram com essa doença nos Estados Unidos. Cerca de seis em cada sete casos são diagnosticados em mulheres, sendo a ocorrência mais comum entre os 35 e 50 anos de idade. Se você possui uma doença autoimune (ou registros dela no histórico familiar), é mais provável que você a desenvolva.
Tipos de esclerodermia
Em geral, a esclerodermia costuma ser dividida em duas categorias: localizada e sistêmica. A primeira afeta apenas a pele, enquanto a segunda também afeta os tecidos abaixo dela, os vasos sanguíneos e alguns órgãos. Cada uma tem manifestações próprias, veremos a seguir quais são de acordo com a Johns Hopkins Medicine.
Esclerodermia localizada
Como já comentamos, a maioria dos pacientes com diagnóstico dessa variante desenvolve sintomas apenas na pele. As lesões geradas podem desaparecer ou melhorar de forma intermitente, por isso esse é um tipo mais agudo mas com prognóstico favorável. Três manifestações são distinguidas:
- Morféia circunscrita: é caracterizada pela presença de uma única mancha na superfície da pele. Ela costuma ser oval e com um centro amarelo claro (não é incomum, no entanto, que ela seja descolorida). As evidências indicam que as manchas podem se manifestar no tronco e nas extremidades do corpo.
- Morfeia generalizada: neste caso os sintomas se manifestam em diferentes partes do corpo, geralmente quatro ou mais. As manchas são geralmente mais espessas e podem se unir com o tempo. É possível desenvolver uma variante crônica conhecida como morféia panesclerótica. Estudos sugerem que esta última é mais comum a partir dos 14 anos.
- Linear: é mais frequente em crianças, especificamente em menores de 10 anos. É caracterizada por uma única faixa que afeta as extremidades, tronco ou rosto.
Esclerodermia sistêmica
A maioria dos casos com esta variante desenvolve espessamento crônico da pele acompanhado de lesões em órgãos do corpo. Por sua vez, três subtipos são distinguidos:
- Limitada: é a mais comum, e sua peculiaridade é que os surtos se concentram em locais limitados. Rosto, antebraços, dedos e mãos costumam ser os mais afetados. O risco de complicações com essa variante é baixo. Alguns pacientes podem desenvolver um subtipo chamado CREST, mas falaremos sobre ele a seguir.
- Difusa: é semelhante à anterior, mas com uma maior extensão da superfície afetada. Surtos crônicos podem se espalhar para os braços, tronco e pernas. Pode causar danos a alguns órgãos como coração, pulmões e rins.
- Senoidal: os pesquisadores distinguem duas variantes dessa condição. Na primeira nenhum sintoma cutâneo se desenvolve, embora prevaleçam danos aos órgãos internos. Na segunda os pacientes não apresentam sintomas cutâneos, mas eles podem aparecer no futuro. Os danos aos órgãos permanecem nesta segunda variante.
Como você pode ver, os especialistas não distinguem apenas um tipo de esclerodermia; em vez disso, ela pode se manifestar por meio de muitas variantes. Já discutimos os possíveis sintomas que as distinguem, mas agora vamos explorar os sinais gerais que permitem orientar o diagnóstico.
Sintomas da esclerodermia
De acordo com o National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases , essa doença se caracteriza por dois padrões na pele:
- Manchas de forma oval que ocorrem em uma área específica.
- Linhas na pele de aspecto espesso e que podem apresentar tons diversos. Geralmente elas cobrem as extremidades.
Com base na variante desenvolvida, pode ocorrer a síndrome CREST. Seguindo a Arthritis Foundation, as siglas (traduzidas do inglês) respondem às seguintes características:
- Calcinose: são depósitos de cálcio sob a pele. Às vezes, também pode haver sedimentação nos tecidos.
- Fenômeno de Raynaud: resposta anormal à temperatura que faz com que os dedos das mãos e dos pés mudem de cor, fiquem dormentes e formiguem.
- Dismotilidade esofágica: esta condição causa dificuldade para engolir. Ela também pode se manifestar por meio de dor no peito e sensação de queimação na garganta.
- Esclerodactilia: espessamento dos dedos das mãos e dos pés. Também pode causar a atrofia deles.
- Telangiectasias: alargamento dos vasos sanguíneos que se manifesta por meio de manchas vermelhas na pele.
A sensação de secura anormal na superfície da pele, rigidez e fadiga são comuns na maioria dos tipos de esclerodermia. No entanto, cada variante tem suas peculiaridades. Como vimos, algumas nem mesmo desenvolvem sinais óbvios a olho nu.
Como ela é diagnosticada?
Não há teste para detectar esclerodermia. Normalmente, o especialista realiza uma série de testes para descartar outras fontes possíveis dos sintomas. A primeira etapa é analisar o paciente, revisando o histórico médico, condições subjacentes, histórico de doenças semelhantes na família e sintomas apresentados.
Depois disso, e de acordo com o American College of Rheumatology, será feito o seguinte:
- Exames de sangue.
- Exames de urina.
- Radiografias.
- Tomografias computadorizadas.
- Ecografias.
- Ressonâncias magnéticas.
- Termografia.
Esses estudos permitirão descartar condições que podem ser catalisadoras dos sintomas que o paciente está experimentando. O médico também fará exames das erupções na pele para descartar outras doenças autoimunes ou infecciosas. Se os sinais apontarem nessa direção, podem ser solicitados exames gastrointestinais e cardiorrespiratórios.
Como você pode ver, essa uma condição muito difícil de diagnosticar. A isso se soma o fato de que a esclerodermia é uma doença rara, de forma que em algumas regiões podem haver limitações na experiência dos reumatologistas para distingui-la de outras doenças.
Opções de tratamento
Não há cura para a esclerodermia. O objetivo dos especialistas é deter a evolução dos sintomas e evitar que os surtos evoluam para episódios crônicos.
A maioria dos medicamentos usados para outras doenças autoimunes não produzem efeito, embora o médico teste alguns para avaliar a resposta do corpo. O Stanford Health Care aponta os seguintes entre os mais usados:
- Anti-inflamatórios não esteróides.
- Corticosteróides.
- Penicilina.
- Imunossupressores.
Os medicamentos específicos se concentrarão no combate à fadiga, azia e outras complicações relacionadas. Dependendo dos possíveis danos aos órgãos, o especialista iniciará uma terapia personalizada para cada caso. Fisioterapia e as sessões de exercícios também são recomendadas para evitar a descompensação muscular.
Por sua vez, você pode usar loções e hidratantes especiais para melhorar a estética das manchas. A doença será mantida sob vigilância constante para detectar uma possível evolução ou risco de danos a outros órgãos. Se detectar algum desses sinais, não hesite em procurar assistência médica para iniciar o processo de diagnóstico.
- Fett, N. M. Morphea (localized scleroderma). JAMA dermatology. 2013; 149(9): 1124-1124.
- Kucharz EJ, Kopeć-Mędrek M. Systemic sclerosis sine scleroderma. Adv Clin Exp Med. 2017 Aug;26(5):875-880.
- Maragh SH, Davis MD, Bruce AJ, Nelson AM. Disabling pansclerotic morphea: clinical presentation in two adults. J Am Acad Dermatol. 2005 Aug;53(2 Suppl 1):S115-9.
- Singh D, Parihar AK, Patel S, Srivastava S, Diwan P, Singh MR. Scleroderma: An insight into causes, pathogenesis and treatment strategies. 2019 Jun;26(2):103-114.
