O que é acromegalia?

A acromegalia é uma desordem endócrina que afeta os níveis de hormônio do crescimento no corpo. Infelizmente, é diagnosticada após muitos anos e pode levar a complicações graves.

O hormônio do crescimento (GH) é uma substância protéica liberada pela glândula pituitária. É responsável pelo crescimento e desenvolvimento de órgãos e tecidos. A alteração na concentração de GH pode se manifestar como acromegalia ou gigantismo. Saiba mais sobre esta patologia abaixo.

A acromegalia é uma doença endócrina metabólica caracterizada pela liberação excessiva do hormônio do crescimento. Níveis elevados de GH na infância promovem o desenvolvimento de gigantismo. Estudos afirmam que a acromegalia tem prevalência mundial de 60 casos por milhão de habitantes.

Essa condição geralmente não varia por gênero, raça ou etnia. Os sintomas costumam se iniciar após os 30 anos, porém a média de idade do diagnóstico gira em torno dos 40 anos, devido à baixa suspeita dessa doença. O tratamento imediato reduz o risco de complicações e melhora a qualidade de vida.

Sintomas de acromegalia

A acromegalia é uma patologia crônica e progressiva que começa após o fechamento das placas de crescimento nos ossos longos. Nesse sentido, o excesso de GH promove o desenvolvimento anormal dos tecidos moles e a alteração das características faciais. Alguns dos sinais que são evidentes na acromegalia são os seguintes:

• Alargamento do nariz.
• Protrusão mandibular.
• Saliência da testa.
• Maçãs do rosto proeminentes
• Separação dos dentes.
• Aumento do tamanho das mãos e pés.
• Aumento do volume da língua ou macroglossia.

Da mesma forma, é comum o aparecimento de pele áspera, oleosa e espessa, bem como suor excessivo nas pessoas afetadas. Outras manifestações gerais desta patologia são as seguintes:

• Uma voz áspera e baixa.
• Fadiga e fraqueza muscular.
• Ronco.
• Dor de cabeça persistente.
• Problemas visuais.
• Movimento articular limitado.

Causas

A hipófise ou glândula pituitária é um pequeno órgão neuroendócrino localizado na base do crânio. Ela é responsável por secretar vários hormônios e regular o funcionamento de vários eixos endócrinos, como a ovulação. O GH é sintetizado e liberado das células somatotrópicas da hipófise.

A acromegalia é o resultado da produção e liberação excessiva crônica de GH em adultos. Esse hormônio é capaz de aumentar a síntese protéica e o crescimento do tecido. Além disso, promove a secreção do fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1), responsável pelo desenvolvimento de tecidos moles e ossos.

Pesquisas afirmam que mais de 98% dos casos de acromegalia são decorrentes de adenoma hipofisário. É um tipo de tumor benigno capaz de comprimir as estruturas hipofisárias, aumentando a produção de GH e de outros hormônios. Da mesma forma, a compressão do tumor também causa dor de cabeça e distúrbios visuais.

Por outro lado, a acromegalia também é resultado de tumores secretores de GH localizados no pulmão ou no pâncreas. Além disso, esses tipos de tumores têm a capacidade de sintetizar o hormônio liberador do hormônio do crescimento (GHRH). Esta molécula ativa a liberação de GH diretamente na pituitária.

Complicações da acromegalia

Níveis elevados de GH no corpo podem ter consequências graves a longo prazo. As complicações cardiovasculares afetam metade das pessoas com acromegalia. Pressão alta, doenças cardíacas hipertróficas, arritmias e doenças coronárias são algumas das complicações mais comuns.

Por outro lado, as pessoas afetadas podem desenvolver várias condições metabólicas pulmonares, articulares, neurológicas e endócrinas ao longo do tempo. Entre as principais complicações da acromegalia estão as seguintes:

• Apnéia obstrutiva do sono e insuficiência respiratória.
• Dor nas articulações e fraturas vertebrais.
• Síndrome do  túnel do carpo.
• Aumento da tireóide.
• Pólipos do cólon e câncer colorretal.
• Diabetes tipo 2.
• Triglicerídeos aumentados.

Da mesma forma, alguns pacientes podem manifestar alterações na esfera psicológica. Isso inclui diminuição da libido, ansiedade, depressão e demência. A falta de tratamento oportuno pode promover uma deterioração da qualidade de vida e morte prematura.

Diagnóstico

O diagnóstico de acromegalia é baseado na detecção das manifestações clássicas da doença e sua confirmação por estudos complementares. Nesse sentido, o médico deve considerar o histórico pessoal e familiar da pessoa, bem como os achados do exame físico.

Da mesma forma, a medição dos níveis de GH e IGF-1 no sangue constituem a base para o diagnóstico desta condição. A concentração de GH em adultos normais é quase indetectável. Por outro lado, um valor de IGF-1 entre 122 e 400 nanogramas por mililitro exclui acromegalia.

Alguns estudos sugerem que o teste de supressão do GH com carga oral de glicose é o padrão ouro para a identificação dessa entidade. Nele, os níveis de GH são medidos antes e após a administração de 75 gramas de glicose. É normal quando a supressão do GH é detectada abaixo de 1 nanograma por mililitro.

Às vezes, é necessário medir a proteína 3 do transportador de IGF-1 e os níveis do hormônio liberador do hormônio do crescimento. Além disso, é útil realizar outras análises complementares, como as seguintes:

• Níveis de açúcar no sangue
• Teste de prolactina.
• Tomografia axial computadorizada (TAC).
• Ressonância magnética nuclear (RMN).
• Ecocardiografia e colonoscopia.

Tratamento

O principal objetivo do tratamento da acromegalia é obter remissão dos sintomas e controlar a lesão tumoral sem alterar a função da hipófise. Da mesma forma, o objetivo é reduzir os níveis de GH abaixo de 1 nanograma por mililitro no teste de carga oral de glicose.

O plano de tratamento varia de acordo com a gravidade do quadro clínico, a idade e o estado geral do paciente, bem como a localização e o tamanho do tumor. As opções de tratamento incluem cirurgia e radioterapia para reduzir a massa tumoral, bem como medicamentos para reduzir os níveis de GH.

Cirurgia

É a primeira linha de terapia na maioria das pessoas com acromegalia. A remoção do tumor permite que os níveis de GH voltem ao normal e reduz os sintomas associados à compressão dos tecidos adjacentes.

A endoscopia transesfenoidal é o método mais amplamente utilizado para a extração de lesões hipofisárias. Congestão nasal, sinusite e sangramento nasal são algumas das complicações associadas a esse procedimento. No entanto, tem uma alta taxa de sucesso e a taxa de mortalidade é muito baixa.

Remédios

O uso de medicamentos está indicado em pacientes não candidatos à cirurgia ou em pessoas com persistência da doença após o ato cirúrgico. Os medicamentos mais comumente usados na acromegalia são os seguintes:

• Agonistas da somatostatina: atuam reduzindo a síntese e a liberação do GH na glândula pituitária. Octreotide ou Sandostatin e Lanreotide ou Somatuline Depot são algumas das formulações utilizadas. Eles são geralmente administrados por via intramuscular ou subcutânea.
• Antagonistas do hormônio do crescimento: são análogos sintéticos do GH que bloqueiam receptores específicos para essa substância e impedem sua ativação. O pegvisomant ou Somavert é o principal representante deste grupo. É administrado por via subcutânea e reduz os níveis de IGF-1.
• Agonistas da dopamina: são drogas capazes de reduzir as concentrações de GH e IGF-1. Cabergolina e bromocriptina são drogas orais em altas doses, capazes de reduzir o tamanho das lesões tumorais. Eles geralmente são usados sozinhos ou em combinação com qualquer um dos medicamentos acima.

Radioterapia

A radioterapia é usada como terapia adjuvante em pessoas nas quais a doença persiste após a cirurgia. Além disso, é útil quando os medicamentos não oferecem bons resultados ou são contraindicados. Ela age destruindo as células tumorais e, consequentemente, diminuindo os níveis de GH.

Os métodos de radioterapia incluem a forma convencional e estereotáxica. Este último é o mais recomendado, pois é aplicada em dose única e apresenta menos efeitos adversos.

Uma condição que deve ser detectada cedo

A acromegalia é uma doença rara associada a níveis elevados de GH em adultos. Os sintomas característicos incluem alterações nas características faciais e crescimento anormal das mãos e dos pés. A falta de tratamento pode promover várias complicações de longo prazo que colocam a vida das pessoas em risco.

Dadas as evidências dos sintomas clássicos dessa condição, é vital procurar atendimento médico. Os profissionais de saúde são os únicos capacitados para avaliar a doença e oferecer as melhores orientações no alívio dos sintomas.