Trattamento dell'ipertensione polmonare
L’ipertensione polmonare si verifica quando la pressione nei vasi sanguigni del polmone è elevata. Nel tempo questi si restringono e possono causare gravi danni al cuore e ad altri organi. Sebbene sia una condizione cronica senza cura, esistono molteplici opzioni di trattamento per l’ipertensione polmonare.
La prevalenza della malattia è stimata in 1 o 2 persone per milione di abitanti. È molto più comune nei pazienti di età compresa tra 20 e 40 anni; gli studi indicano una mortalità intorno al 10-15% all’anno. Per ridurre queste probabilità, lo specialista deve scegliere un trattamento personalizzato che tenga conto delle possibili cause.
Trattamenti per l’ipertensione polmonare più comuni
Prima di scegliere un trattamento per l’ipertensione polmonare, devono essere considerati diversi fattori. Il primo è quale forma di ipertensione abbia sviluppato il paziente. Secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), sono state individuate cinque principali classificazioni, ciascuna con i rispettivi sottogruppi.
Dovrebbe essere valutata anche la gravità della condizione e le possibili cause e danni collaterali che ha causato. Se l’ipertensione è secondaria, devono essere individuati e quindi trattati i possibili scatenanti della malattia.
Ad esempio, l’infezione da HIV, la sarcoidosi, l’embolia polmonare, le alterazioni delle valvole cardiache e la BPCO, solo per citarne alcuni, possono generarla.
Per questo motivo il trattamento deve essere contestualizzato caso per caso. Nel complesso, gli studi hanno identificato cinque gruppi di farmaci efficaci. Sono i seguenti:
Antagonisti del recettore per l’ endotelina
La loro azione è inibire l’effetto dell’endotelina, una sostanza che restringe le pareti dei vasi sanguigni. Le ricerche indicano che la somministrazione di farmaci antagonisti è ampiamente efficace nel contrastare i sintomi e l’evoluzione della malattia. Alcuni dei più usati sono bosentan, ambrisentan e macitentan.
Tra i loro effetti collaterali esiste la possibilità di danno al fegato. Infatti, alcuni di questi farmaci, come il bosentan, possono aumentare le transaminasi epatiche fino a tre volte il valore normale nell’11% dei pazienti.
Per questo motivo l’assunzione di questo gruppo di farmaci dovrebbe essere accompagnata da controlli mensili per valutare la funzionalità epatica. Non è consigliata nelle donne in gravidanza, secondo alcuni studi.
Inibitori della fosfodiesterasi-5
Numerose ricerche supportano l’uso di inibitori della fosfodiesterasi per il trattamento dell’ipertensione polmonare. Gli effetti vasodilatatori, pro-apoptotici e antiproliferativi di questi farmaci aiutano a contrastare l’atrofia dei vasi sanguigni nel polmone.
Uno dei più utilizzati è il sildenafil, un farmaco che ha dimostrato di essere efficace quanto gli antagonisti del recettore dell’endotelina. Altri medicinali che possono essere utilizzati sono tadalafil e vardenafil. Gli effetti avversi sono generalmente minori, sebbene possano verificarsi mal di testa, problemi gastrointestinali e dolori muscolari.
Stimolatori della guanilato ciclasi
La loro assunzione produce un aumento dell’ossido nitrico nel corpo, che aiuta a rilassare le arterie polmonari e prevenirne l’atrofia. Gli studi supportano il loro uso per alcune varianti come l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica. Sottolineano inoltre che possono essere controproducenti se combinati con inibitori della fosfodiesterasi-5.
Il più usato è il riociguat. Tra i suoi effetti negativi si evidenziano vertigini, nausea e svenimenti, anche se le sue conseguenze a lungo termine devono ancora essere studiate. Non deve essere usato dalle donne in gravidanza.
Analoghi della prostaciclina
Aiutano a migliorare la circolazione sanguigna nei polmoni e nella parte destra del cuore, come dimostrato dalla ricerca. Può essere somministrato per via orale, endovenosa o inalatoria.
Gli studi suggeriscono che i più efficaci sono epoprostenolo, iloprost, beraprost e treprostinil. Gli effetti avversi non sono stati suddivisi in grandi gruppi, sebbene si possano citare nausea e mal di testa.
Agonisti del recettore della prostaciclina
Tra questi c’è selexipag, un farmaco approvato dalla FDA (Food and Drug Administration ) e dall’EMA (Agenzia europea per i medicinali) rispettivamente nel 2015 e nel 2016. La ricerca ne certifica l’utilizzo per i suoi effetti vasodilatatori e rilassanti sulle arterie.
Non ci sono ricerche su possibili controindicazioni con altri farmaci, anche se è noto che possono causare mal di testa, nausea e diarrea.
A complemento di questi gruppi di farmaci, lo specialista può prescrivere anche anticoagulanti (come il warfarin), diuretici, calcioantagonisti (ad alte dosi) e dilatatori specifici dei vasi sanguigni. In base all’evoluzione della malattia, può anche raccomandare l’ossigenoterapia.
A questo punto occorre tenere presente quanto segue: come sottolineano gli studi al riguardo, pochissimi di questi farmaci riducono la mortalità quando la condizione è molto avanzata o si sviluppa nelle sue fasi più gravi.
Di solito sono usati per migliorare i sintomi e rallentare il progredire della malattia. In alcuni contesti è necessario l’intervento chirurgico per aumentare l’aspettativa di vita del paziente.
Chirurgia per l’ipertensione polmonare
Quando i farmaci sembrano non funzionare o la prognosi è per lo più negativa, il medico può suggerire l’intervento chirurgico. Naturalmente, questo accade solo nei casi più gravi di ipertensione polmonare. Gli interventi più utilizzati sono i seguenti:
Settostomia
È noto che la maggior parte dei pazienti con ipertensione polmonare grave muore per insufficienza ventricolare destra progressiva. La settostomia è un’operazione in cui il chirurgo crea un’apertura tra le cavità del cuore per alleviare la tensione sul lato destro.
Come ogni tipo di intervento chirurgico, la settostomia presenta una serie di rischi durante o dopo la sua esecuzione. È stata determinata, ad esempio, un rischio di decesso del 7,1% durante le prime 24 ore; 14,8% nel primo mese. La percentuale varia in base all’età e alla natura della condizione.
Trapianto
A volte, i trapianti di polmone o cuore sono l’unica alternativa per aumentare l’aspettativa di vita. Numerosi studi e indagini lo consigliano come opzione per i pazienti terminali, con un tasso di sopravvivenza simile a quello raggiunto da un controllo della malattia attraverso farmaci attivi. Il trapianto può essere a polmone singolo o doppio.
Tra gli effetti collaterali citiamo il rigetto d’organo e le infezioni. Il paziente deve mantenere un’assunzione di immunosoppressori per tutta la vita per aumentare la prognosi dopo l’intervento.
Come complemento o alternativa a questi due interventi chirurgici, può essere eseguita anche una tromboendoarteriectomia o endoarteriectomia polmonare. La scelta viene effettuata in modo personalizzato e in base alla gravità della condizione.
Infine, i trattamenti per l’ipertensione polmonare sono spesso potenziati dal vaccino antinfluenzale, contro la polmonite pneumococcica e altri tipi di malattie infettive che possono peggiorare i sintomi e la progressione della malattia.
I pazienti devono aderire al trattamento prescritto, seguire le raccomandazioni del medico ed effettuare regolari visite di controllo.
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